4 метода лечения болезни гудпасчера

Профилактика

Естественно, вы можете без проблем уменьшить вероятность возникновения недуга. Большое значение в этом имеет генетическая предрасположенность. Но все же не нужно забывать про вредные привычки. К примеру, курение приводит к ухудшению стойкости иммунитета. Кроме того, оно ухудшает здоровье легких.

Обязательно откажитесь от работы на вредном производстве. Дело в том, что все химические элементы будут сосредотачиваться на стенках легких, в желудке. А это, как вы понимаете, повышенный шанс получить серьезную проблему. В особой зоне риска находятся люди, которые долгое время проводят на морозе. Обязательно смотрите на те препараты, которые вы принимаете. Они тоже зачастую являются причинами, влекущими к появлению данного синдрома. Необходимо регулярно посещать врача.

Достаточно просто ежегодно проходить узи почек, сдавать кровь на химический анализ. По данным первичным данным уже можно будет сделать какие-то выводы. Если потребуется, то терапевт отправит вас к более узкоспециализированным специалистам. Они уже более подробно разберутся и вынесут диагноз на основе всех ранее сделанных выводов. Только желательно обращаться в частные клиники, оснащенные более современным оборудованием. Там вами будут заниматься более тщательно. Такая профилактика доступна всем.

Узи почек

Применение методов ЭГ в лечении синдрома Гудпасчера

В лечении синдрома Гудпасчера применение методов ЭГ (плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы крови) играет ведущую роль и способно спасти жизнь больному. Поскольку именно эти методы могут очень быстро и эффективно очистить кровь и ткани лёгких и почек от иммунных комплексов и аутоантител, разрушающих органы.

Другой необходимый элемент лечения синдрома Гудпасчера – применение гормональных (глюкокортикоидных) и цитостатических препаратов. Здесь главная опасность кроется в необходимости достаточных доз и длительных курсов терапии. Иначе невозможно достичь результата.

Спасти от тяжелых побочных эффектов, развивающихся при приеме горомонов и цитостатиков, может экстракорпоральная фармакотерапия. Этот метод позволяет «нагрузить» лекарствами собственные клетки крови и направить их точно в очаг воспаления. Таким образом достигается выраженный лечебный эффект при значительном снижении применяемых дозировок лекарственных препаратов и отсутствии их общего воздействия на организм.

Лечение синдрома гудпасчера необходимо продолжать до полного восстановления функции почек и купирования аутоиммунной реакции (уменьшения или исчезновения anti-GBM в крови).

Показания для использования методов ЭГ при синдроме Гудпасчера Ожидаемый эффект лечения
  • Наличие anti-GBM;
  • Формирование гломерулонефрита;
  • Кровохаркание;
  • Осложнения гормональной и цитостатической терапии.
  • Уменьшение уровня anti-GBM;
  • Улучшение кровоснабжения внутренних органов;
  • Купирование поражения почек и легких, восстановление их функции;
  • Повышение эффективности медикаментозной терапии (глюкокортикоидами и цитостатиками) при значительном снижении курсовых доз.

Подробнее о заболевании

Синдром Гудпасчера развивается у мужчин в несколько раз чаще, чем у женщин. Провоцирующими факторами называют грипп, ОРВИ, курение, наследственность.

В развитии заболевания главную роль играет аутоиммунная реакция – выработка антител к базальной мембране клубочков почек (anti-GBM) и к веществу, входящему в состав легочной ткани.

Симптомы синдрома

Синдром проявляется сочетанием легочных кровотечений и иммунного поражения почек (гломерулонефрит).

Пациенты жалуются на одышку, повышенную утомляемость, кашель, кровохаркание, лихорадку, боли в мышцах и суставах. Постепенно развивается почечная недостаточность. Часто наблюдаются незначительное повышение АД, кровоизлияния и экссудаты на сетчатке, железодефицитная анемия.

Лечение синдрома Гудпасчера

При данном заболевании раннее использование методов экстракорпоральной гемокоррекции является первостепенным и обязательным.

Основной задачей этих методов является быстрое и максимально возможное удаление антител к базальной мембране клубочков почек. На протяжении длительного времени с этой целью применяют курсы объемного плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы, параллельно с которыми используют кортикостероиды и иммунодепрессанты. Поэтому наша клиника комплексно подходит к лечению синдрома Гудпасчера и осуществляет совместно со специалистами в области консервативной терапии системных васкулитов.

Применение методов экстракорпоральной фармакотерапии позволяет повысить чувствительность к лекарствам и повысить эффективность медикаментозного лечения при одновременном снижении курсовых доз.

Лечение продолжают до полной стабилизации функции почек и исчезновения антител к базальной мембране клубочков. На фоне такого лечения опасные симптомы заболевания быстро купируются.

Прогноз при синдроме Гудпасчера

Синдром в отсутствие лечения приводит к летальному исходу – ¾ больных погибают от почечной недостаточности, а ¼ — от легочных кровотечений. Однако раннее применение комплексной терапии с обязательным использованием методов ЭГ значительно улучшают прогноз и самочувствие больных.

Пациентам
Врач на дом
Бесплатные консультации
Форма оплаты
Отзывы

Сделайте выбор в пользу профессиональной медицины!

Не найден

Извините по Вашему запросу ничего не найдено.

Архив акций

Запись на прием

Медицинские программы

Заказать программу

Здоровье плюс (КРИО)

250300 Р

Заказать программу

Здоровье плюс (крио + тромбоцитаферез)

283700 Р

Заказать программу

Здоровье плюс лейкоцитаферез

283700 Р

Заказать программу

Здоровье плюс (КПС+УФОП+ИКМ)

274600 Р

Заказать программу

Здоровье плюс (КПС+УФОП)

274600 Р

Заказать программу

Здоровье плюс (КПС+УФОК)

274600 Р

Заказать программу

Здоровье плюс (КПС+ИКМ)

274600 Р

Заказать программу

Здоровье плюс (КАСКАД)

382800 Р

Заказать программу

Здоровье плюс фотоферез

307300 Р

Програмы

Лечение

В случае если признаки легочных кровотечений отсутствуют, прием гормонов внутрь начинают сразу. Согласно проведенным исследованиям, вырастает эффект от приема гормональных средств в комплексе с иммунодепрессантами — циклофосфамидом или азатиоприном.

Для лечения заболевания используются следующие лекарственные средства:

  • Преднизолон.
  • Индометацин.
  • Курантил.
  • Азатиоприн.

В   1976 году  Мухин Н.А предложил  алгоритм  лечения   синдрома  Гудпасчера.  Применялись:

  1. Преднизолон 1мг/кг  в сутки;
  2. Циклофосфамид 3 мг/кг в сутки;
  3. Плазмаферез – сеансы  проводятся  ежедневно  в  течение   2 недель. 4  литра  плазмы  крови   меняется  на   5% раствор  альбумина,  а  также  на  свежезамороженную  плазму  одногруппной крови. Если  присутствует  легочное  кровотечение  дополнительно  вводится  300-400  мл свежезамороженной  плазмы.

После   основного  лечения   назначается  поддерживающее  со  сниженными   дозами  основных  препаратов.

Предлагается  впоследствии  решить  вопрос  об  использовании  иммуноадсорбции и монотерапии  циклоспорином  А.

Выявить заболевание можно при помощи рентгена. На рентгенограмме будут присутствовать мелкоочаговые изменения и деформация легочного рисунка. Изменения чаще всего приходятся на нижние доли. Немаловажным является детальный опрос пациента. Это поможет определить точную причину возникновения синдрома и начать лечение.

Помимо рентгена проводится анализ мочи и крови: результаты помогут воссоздать точную картину синдрома:

  • При поражении почек в моче будет замечена кровь и белок.
  • В крови можно обнаружить антитела к базальным мембранам клубочков.
  • В случае необходимости проводится биопсия печени – по образцам тканей можно выявить характерные для синдрома изменения.
  • При исследовании мокроты можно выявить клетки-сидерофаги.

Нужно сделать общий анализ крови

Также используют:

  • цитостатики;
  • преднизолон – стероидный гормон, подавляющий воспаление;
  • циклофосфамид, который мешает возникновению аутоантител.

В запущенных случаях проводится удаление почки с последующей трансплантацией, но, как это было сказано, эта процедура не всегда уберегает от рецидива. Если пациент продолжает вести неправильный образ жизни или остается в месте, где происходило заражение дыхательных путей, то болезнь будет быстро прогрессировать и на трансплантированной почке. Замечены случаи спонтанной ремиссии даже при отсутствии факторов заражения.

Прогноз синдрома Гудпасчера не всегда благоприятный – если болезнь была выявлена на первых этапах, то есть, в момент кровохарканий, то процент выживания значительно увеличивается. Если ситуацию запустить до почечной или легочной недостаточности, то летальный исход возможен в {amp}gt;50% случаев.

Лечение синдрома Гудпасчера сводится к исключению развивающихся осложнений и их профилактике

Немаловажное значение имеет оказание неотложной помощи пациентам. В остром периоде синдрома используется пульс-терапия:

  • Метилпреднизолон;
  • Циклофосфан вместе с Метилпреднизолоном.

Симптоматическая терапия синдрома включает в себя:

  • плазмаферез;
  • переливания эритроцитарной массы;
  • применение препаратов железа.

Течение заболевания в большинстве случаев неуклонно прогрессирующее, поэтому прогноз мало обнадеживающий. Диагноз синдром Гудпасчера в большинстве случаев является приговором. Гибель пациентов происходит вследствие профузных легочных кровотечений, почечной недостаточности, нарушения процесса дыхания.

При злокачественной форме болезни летальный исход происходит за несколько недель. В остальных случаях заболевания продолжительность жизни в среднем составляет 1–3 года. Случаи ремиссии заболевания синдром Гудпасчера единичны и практически не описаны.

Медицинские статьи

Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на…

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя…

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать…

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами – мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Первичные дефициты белков комплемента

Недостаточность белков комплемента проявляется по-разному в зависимости от того, какой (или какие) белки отсутствуют.

Выделяют три группы заболеваний, связанных с первичным дефицитом комплемента:

  1. Комплемент-зависимые иммунодефицитные синдромы
  2. Комплемент-ассоциированные аутоиммунные болезни
  3. Наследственный ангионевротический отёк Квинке—Ослера.

Комплемент-зависимые иммунодефицитные синдромы

Комплемент-зависимые иммунодефицитные синдромы — заболевания, сопровождающиеся недостаточностью антибактериальной защиты организма. Они проявляются частыми инфекционными процессами в различных органах и тканях. Поскольку белки комплемента при активации играют роль хемоаттрактантов и опсонинов, обеспечивая эффективную функцию фагоцитирующих клеток, то при дефиците компонентов комплемента формируется вторичная недостаточность функции макрофагов и нейтрофильных гранулоцитов. Особенно часто инфекционные процессы при этом вызваны стрептококками, в частности пневмококками, и Haemophilus influenzae. В эту группу включают недостаточность С3b-инактиватора, белков С3, С6 и С8.

Недостаточность С3b-инактиватора. С3b-инактиватор играет роль ингибитора альтернативного пути активации комплемента. При его отсутствии происходит быстрое потребление С3-компонента (вторичный дефицит С3), который в нормальных условиях принимает активное участие в антибактериальной защите организма. Белка С3 у больных в плазме примерно 20 % от нормы. Однако на 75 % он представлен С3b-фрагментом. Уровень нативного С3 составляет всего 5 % от нормы. Скорость расщепления С3 у больных повышена почти в 5 раз. Показано, что через 2 часа после инъекции нативного С3 расщеплению подвергается 40 % введённых молекул. Помимо вторичного дефицита С3 формируется вторичная недостаточность белка С5, однако она менее выражена (примерно 40 % от нормального уровня). Заметно снижена концентрация фактора В — 5 % от нормы (расщепление фактора В происходит под влиянием фактора D). Уровень пропердина снижен незначительно. Больные при этом заболевании страдают различными бактериальными инфекциями.

Недостаточность С3. Недостаточность С3-компонента комплемента также проявляется различными бактериозами. В основе заболевания, в отличие от недостаточности С3b-инактиватора, лежит первичный дефицит С3-белка.

Комплемент-ассоциированные аутоиммунные болезни

Недостаточность белков комплемента провоцирует возникновение аутоиммунных заболеваний, прежде всего (1) красной волчанки, (2) так называемого волчаночно-подобного синдрома и (3) ревматоидного артрита. Часто поражаются почки по типу гломерулонефрита. У больных также описаны пурпура Шёнлейна—Геноха и полимиозит. К этим заболеваниям относятся недостаточность белков С1, С2, С4 и С5. Гены этих белков сцеплены с генами иммунного ответа (генами МНС), поэтому дефекты их, как правило, обоюдны.

Недостаточность С2. Недостаточность С2 является самым частым вариантом первичного дефицита белков комплемента. С2 синтезируют фиксированные и блуждающие макрофаги, фагоцитарная функция которых при этом не нарушена.

Наследственный ангионевротический отёк Квинке—Ослера

К третьей группе состояний, связанных с первичной недостаточностью комплемента, относится наследственный ангионевротический отёк Кви́нке—О́слера, в основе которого лежит недостаточность С1-ингибитора. У отдельных больных при этом возникают аутоиммунные процессы, прежде всего красная волчанка.

Синдром Гудпасчера – что это такое простыми словами?

Синдром Гудпасчера – это одна из разновидностей легочно-почечного синдрома, имеющего аутоиммунное происхождение. Патология сопровождается одновременным развитием альвеолярного кровотечения вместе с гломерулонефритом. Обе эти патологии провоцируются наличием в кровяном русле специфических антител к гломерулярной базальной мембране. В редких случаях патология характеризуется развитием изолированного гломерулонефрита (10–20%) или поражением лёгких (10%). По статистике, мужчины заболевают чаще.

Синдром Гудпасчера – патогенез

При синдроме Гудпасчера в организме пациента происходит воздействие антигенов альвеолярных капилляров на циркулирующие антитела. В кровяном русле они фиксируются у лиц с наследственной предрасположенностью к заболеванию. Чаще патология проявляется у носителей аллелей HLA-DRw15, -DR4 и -DRB1.

Антитела связываются с базальными мембранами, фиксируют комплимент, вызывая воспалительный ответ на клеточном уровне. Данные изменения приводят к развитию гломерулонефрита и/или воспаления легочных капилляров. Развивается синдром Гудпасчера с характерными для него симптомами и проявлениями.

Синдром Гудпасчера – причины

Этиологические механизмы, провоцирующие болезнь Гудпасчера, достоверно врачами не выявлены. Проводимые наблюдения пациентов с данной патологией указывают на взаимосвязь синдрома с перенесенной накануне вирусной инфекцией. При сборе анамнеза выясняется, что недавно пациент переболел гриппом, гепатитом А.

Среди других провоцирующих факторов врачи выделяют:

  • прием отдельных препаратов (Карбимазол, Пеницилламин);
  • работа на вредном производстве: постоянное вдыхание органических растворителей, бензина, лаков.

Под воздействием одного из этиологических факторов, при изменении устойчивости иммунной системы в организме начинается синтез аутоантител к базальным мембранам альвеол легких и почечным клубочкам почек. В качестве антигена предположительно выступает структурный компонент а-3 цепи коллагена IV типа, который находится в мембранах легочных и почечных капилляров.

Основные симптомы

Сразу следует определиться, что синдром гудпасчера подразделяется на три основные стадии. Он может быть злокачественным, умеренным либо же медленным. В первом случае можно выделить развивающийся гломерулонефрит. Кроме того, можно выделить рецидивирующую пневмонию.

Почечная недостаточность

Злокачественный вариант идентифицировать очень просто, ошибиться практически невозможно. Он сопровождается легочным кровотечением. Больной ощущает почечную недостаточность. Вполне возможно, что врач отметит наличие каких-то общих симптомов, которые говорят о начальном этапе.Это может быть ухудшение работоспособности, существенное падение аппетита, потеря веса и многое другое. Так что ни в коем случае нельзя игнорировать различные сигналы вашего организма. Особенно, если у вас есть предрасположенности. Те, которые были перечислены в прошлом пункте.

Есть и специфические симптомы. В частности, отек легких, сопровождающийся отдышкой. Очень часта сердечная астма. Так что больной очень часто встречается сразу с несколькими недугами.

Как вы понимаете, первоначально страдают легкие. После этого ко всему прочему подключается почечная симптоматика. Это тоже может быть отечность, гематурия. Кроме того, зачастую наблюдаются клинические воздействия. Это может быть повреждение слизистых оболочек, обильные кровоизлияния.

Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания:

Агенезия и Аплазия
Актиномикоз
Альвеококкоз
Альвеолярный протеиноз легких
Амебиаз
Артериальная легочная гипертония
Аскаридоз
Аспергиллез
Бензиновая пневмония
Бластомикоз североамериканский
Бронхиальная Астма
Бронхиальная астма у ребенка
Бронхиальные свищи
Бронхогенные кисты легкого
Бронхоэктатическая болезнь
Врожденная долевая эмфизема
Гамартома
Гидроторакс
Гистоплазмоз
Гранулематоз вегенера
Гуморальные формы иммунологической недостаточности
Добавочное легкое
Ехинококкоз
Идиопатический Гемосидероз легких
Идиопатический фиброзирующий альвеолит
Инфильтративный туберкулез легких
Кавернозный туберкулез легких
Кандидоз
Кандидоз легких (легочный кандидоз)
Кистонозная Гипоплазия
Кокцидиоилоз
Комбинированные формы иммунологической недостаточности
Кониотуберкулез
Криптококкоз
Ларингит
Легочный эозинофильный инфильтрат
Лейомиоматоз
Муковисцидоз
Мукороз
Нокардиоз (атипичный актиномикоз)
Обратное расположение легких
остеопластическая трахеобронхопатия
Острая пневмония
Острые респираторные заболевания
Острый абсцесс и гангрена легких
Острый бронхит
Острый милиарный туберкулез легких
Острый назофарингит (насморк)
Острый обструктивный ларингит (круп)
Острый тонзиллит (ангина)
Очаговый туберкулез легких
Парагонимоз
Первичный бронхолегочный амилоидоз
Первичный туберкулезный комплекс
Плевриты
Пневмокониозы
Пневмосклероз
Пневмоцитоз
Подострый диссеминированный туберкулез легких
поражение газами промышленного происхождения
Поражение легких вследствие побочного действия лекарственных препаратов
поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани
Поражение легких при болезнях крови
Поражение легких при гистиоцитозе
Поражение легких при дефеците а 1- антитрипсина
поражение легких при лимфогранулематозе
Поражение легких при синдроме марфана
Поражение легких при синдроме Стивенса-Джононса
Поражения легких отравляющими веществами
Пороки развития легких
Простая Гипоплазия
Радиационные поражения легких
Рецидивирующий бронхит у детей
Саркаидоз органов дыхания
Секвестрация легкого
Синдром Маклеода
Синдром Мендельсона
Синусит
Спонтанный пневмоторакс
Споротрихоз
Стафилококковые деструкции легких у детей
Стенозы и трахеи крупных бронхов
Стенозы и трахеи крупных бронхов
Стрептококковый фарингит
Сфеноидальный синусит (сфеноидит)
Токсоплазмоз
Трахеальный бронх
Трахеит
Трахеобронхомегалия
Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)
Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов (бронхоадениты)
Туберкулез бронхов, трахеи, верхних дыхательных путей
Туберкулез гортани
Туберкулез легких
Туберкулез полости рта, миндалин и языка
Туберкулезная интоксикация у детей и подростков
Туберкулезный плеврит
Туберкулема легких
Фарингит
Фиброзно-кавернозный туберкулез
Фронтит (острый фронтальный синусит)
Хроническая пневмония
Хроническая пневмония у детей
Хронический абсцесс легких
Хронический бронхит
Хронический гематогенно-диссеминированный туберкулез легких
Хроническое легочное сердце
Цирротический туберкулез легких
Шистосомозы
Экзогенный аллергический альвеолит
Эмфизема легких
Эпиглоттит
Этмоидальный синусит (этмоидит)

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром гудпасчера:

пульмонолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о синдрома гудпасчера, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера (синонимы: геморрагическая пневмония с нефритом, идиопатический гемосидероз легких с нефритом, легочные кровотечения с гломерулонефритом, персистирующий гемофтиз с гломерулонефритом) — патологический процесс, в основе которого лежат аутоиммунные нарушения с поражением базальных мембран легочных альвеол и почечных клубочков. Клиническая картина описана впервые в 1919 г. Е. Goodpasture. Синдром Гудпасчера — редкое заболевание; чаще поражает лиц молодого возраста (от 12 до 35 лет). Среди больных преобладают мужчины.

Этиология заболевания неизвестна. Возникновение его иногда связывают с вдыханием летучих углеводородов и других органических растворителей. Ряд авторов рассматривают синдром Гудпасчера как вариант течения идиопатического гемосидероза легких, что косвенно подтверждается существованием клинически и патоморфологически переходных состояний. В отличие от коллагенозов, при синдроме Гудпасчера отсутствуют явления васкулита. Предположение о вирусной природе не имеет достаточных фактических подтверждений .

Патогенез. В настоящее время считается доказанным, что у больных с синдромом Гудпасчера образуются аутоантитела к базальным мембранам легочных альвеол и почечных клубочков (имеющих общие антигенные структуры). Высказывается несколько гипотез о причине образования этих аутоантител — под действием экзогенных антигенов образуются антитела, повреждающие альвеолярные и гломерулярные базальные мембраны; изменение базальных мембран происходит в результате инфекции или воздействия токсических химических факторов (органические растворители и др.); нарушение выделительной функции почек замедляет выведение продуктов распада базальных мембран, что приводит к образованию аутоантител к ним.

Вопрос о первичной локализации заболевания окончательно не решен, хотя поражение легких, как правило, предшествует поражению почек.

Патологическая анатомия. При гистологическом исследовании выявляются геморрагический некротизирующий альвеолит (изменения в легких, аналогичные идиоматическому гемосидерозу легких) и нефрозонефрит с очаговыми внутрикапиллярными тромботическими изменениями и развитием гломерулярного фиброза.

Клиника. Наиболее характерными признаками синдрома Гудпасчера являются кровохарканье (повторные легочные кровотечения) и анемия. К ним часто присоединяются прогрессирующая одышка, кашель, боли в грудной клетке, похудание. На рентгенограммах выявляются мелкосетчатая деформация легочного рисунка, мелкоочаговые изменения. Может повышаться температура тела.

К этим, как правило, первым признакам синдрома Гудпасчера вскоре добавляются симптомы поражения почек: протеинурия, гематурия, цилиндрурия, повышение уровня остаточного азота в крови, периферические отеки. Прогрессирует гипохромная железодефицитная анемия. При присоединении вторичной инфекции отмечаются соответствующие изменения в формуле крови.

Течение болезни неуклонно прогрессирующее и заканчивается смертью вследствие повторных легочных кровотечений или азотемической уремии.

Лечение. Некоторое замедление прогрессирования процесса может дать раннее назначение кортикостероидов и иммуносупрессантов (азатиоприн, циклофосфамид, 6-меркаптопурин и др.). Повторный гемодиализ несколько продлевает жизнь больным. При некупирующейся уремии (после предварительного гемодиализа) иногда производят нефрэктомию (с последующей пересадкой почек), что позволяет устранить источник антигенного раздражения. С целью удаления циркулирующих антител в последние годы применяется плазмаферез.

Отмечено, что антитела против базальных мембран почечных клубочков перестают определяться в сыворотке крови через 6-8 месяца от начала заболевания. Поэтому интенсивная терапия в течение этого периода (кортикостероиды, иммуносупрессанты, гемодиализ, плазмаферез, нефрэктомия), возможно, позволяет продлить жизнь больного до прекращения аутоантителогенеза.

Симптоматическая терапия включает повторные переливания крови, назначение препаратов железа.

Прогноз неблагоприятный.

Лечение

Современная терапия позволила несколько улучшить прогноз при этой патологии. Так, при сильных легочных кровотечениях необходимо начать пульс-терапию метилпреднизолоном, с последующим переходом на длительный курс лечения кортикостероидами внутрь.

В случае если признаки легочных кровотечений отсутствуют, прием гормонов внутрь начинают сразу. Согласно проведенным исследованиям, вырастает эффект от приема гормональных средств в комплексе с иммунодепрессантами — циклофосфамидом или азатиоприном.

Для лечения заболевания используются следующие лекарственные средства:

  • Преднизолон.
  • Индометацин.
  • Курантил.
  • Азатиоприн.

Советы астролога

Симптомы патологии

Синдром Гудпасчера характеризуется острым развитием – знобит, лихорадит, налицо бледность кожи, сонливость, одышка, боли в грудине, кашель до крови. Последний признак является одним из основных при заболевании. Мокрота содержит, как прожилки, так и сгустки крови.

Кровохарканье может носить постоянный и периодический характер. При тяжелом течении патологии начинается легочное кровотечение, что несет угрозу жизни, требует  хирургического вмешательства.

Начало болезни носит атипичный характер – начинается изжога, подташнивает, болит в животе, во рту ощущается привкус горечи. Эти симптомы часто принимают за панкреатит. Прослушивая легкие, специалист выявляет звонкие и сухие хрипы, на рентгене видна мелкосеточная деформация рисунка легких, инфильтраты в легочной ткани, прикорневых зонах. Лабораторный анализ крови показывает падение гемоглобина, хотя кровотечений не выявляется.

К признакам поражения легких присоединяются симптомы почечной недостаточности – гематурия, цилиндрурия, протеинурия. Выявляется гипертензия, отечность, болят суставы, кожа бледнеет.

Вторичная, или приобретенная, иммунологическая недостаточность

В отличие от первичной, вторичная И. н. не связана непосредственно с генетическим блоком какого-либо этапа иммуногенеза, а развивается под влиянием многочисленных поражающих факторов, действующих на первоначально неизмененную иммунную систему. Приобретенные иммунодефицитные заболевания крайне разнообразны, сопровождаются поражением как Т-, так и B-системы иммунитета, а нередко и обеих систем (см. Иммунодепрессивные состояния).

И.н. может быть обнаружена у больных, страдающих тяжелыми воспалительными процессами (напр., тяжелые воспалительные процессы органов брюшной полости). Некоторые возбудители инфекционных заболеваний (кори, краснухи, лепры и др.) обладают иммунодепрессивными свойствами. Особое место занимает приобретенная И.н. в группе онкол, больных. Недостаточность иммунных механизмов может быть результатом тяжелых токсических процессов, развивающихся у таких больных, или действия цитостатических препаратов, которые применяются при лечении опухолевых заболеваний. С другой стороны, И.н. возникает в связи с тем, что клетки иммунной системы сами вовлекаются в опухолевый процесс (напр., лейкозы Т- и B-клеток) и не выполняют свои непосредственные функции. Выраженный дефицит T-системы иммунитета характерен для больных с лимфогранулематозом.

Причиной приобретенной И.н. может быть потеря белков сыворотки крови, и в т.ч. иммуноглобулинов, в результате обильных и длительных кровотечений, потеря белков через кишечник (напр., при лимфангиомах) или через почки.

Своеобразное иммунодефицитное состояние имеет место у детей в первое время после рождения, когда идет становление иммунной системы (транзиторная И.н.), и у лиц старческого возраста на фоне увядания иммунной системы.

Диагностика приобретенной И. н. проводится по тем же критериям, что и диагностика врожденной И.н. Принципы лечения заболеваний с И.н. — целенаправленное восстановление пораженных этапов иммуногенеза.

Как предотвратить развитие синдрома Дресслера?

Однако для снижения вероятности возникновения суставных проявлений больным, перенесшим острый инфаркт, рекомендуется ранняя активизация. При патологиях с рецидивирующим течением назначают противорецидивную терапию, призванную предотвратить повторное обострение патологического процесса.

Симптомы Синдрома Гудпасчера:

Классической триадой, выражающей клинико-патогенетическую сущность этой болезни, являются легочные кровотечения, гломерулонефрит и антитела к антигенам основной мембраны капилляров легких и почек. Заболевание встречается редко и может поражать любой возраст, но чаще болеют молодые мужчины. Конкретные причины неизвестны; не раз описывалось развитие синдрома Гудпасчера после недавно перенесенного гриппа или вдыхания углеводородов. В связи с этим не исключено, что подобные воздействия таким образом изменяют химическую структуру упомянутых выше антигенов основных мембран, что они приобретают аутоантигенные свойства и вызывают продукцию соответствующих антител с патогенными свойствами.

В тканях почек с помощью иммунофлюоресцентного метода обнаруживают линейные отложения антител к базальным мембранам, сочетающиеся в ряде случаев с отложениями фракции комплемента С3. В то же время при электронномикроскопическом исследовании не обнаруживают отложений иммунных комплексов. Циркулирующие антитела к базальным мембранам канальцев, клубочков и легочных альвеол в сыворотке крови обнаруживают более чем у 90% больных (особенно в ранней стадии заболевания), однако они не отражают тяжести органных изменений или общего прогноза, имея, таким образом, в основном диагностическое значение. Уровень сывороточного комплемента и циркулирующих иммунных комплексов в норме. При гистологическом исследовании почечные клубочки у некоторых больных могут выглядеть нормальными, но в большинстве случаев наблюдается явная патология — от очаговых пролиферативных изменений до некротического гломерулонефрита. Наиболее часто развиваются экстракапиллярные «полулуния». В легких находят кровоизлияния в полость альвеол с картиной альвеолита или без нее.

В начале заболевания клинические проявления связаны прежде всего с поражением легких — кашель, небольшая одышка и особенно кровохарканье; реже наблюдается легкий цианоз. При аускультации возможны влажные хрипы. Рентгенологически характерны инфильтраты разной величины в обоих легких, особенно в прикорневых областях. В мокроте, как правило, обнаруживают макрофаги, содержащие железо. Повышенное отложение железа в легочной ткани может быть установлено сканированием с ^Ре. У многих больных имеют место лихорадка, боль в суставах, резкая общая слабость, но в ряде случаев эти симптомы выражены слабо или отсутствуют. У большинства больных с первых дней или недель заболевания регистрируют признаки гломерулонефрита. В анализах крови обнаруживают повышенную СОЭ и лейкоцитоз; позже в результате легочных кровотечений возможна гипохромная анемия.

Течение болезни в целом неблагоприятное, хотя и неоднотипное. На первых этапах основной угрозой являются легочные геморрагии, причем нередко больной умирает в результате первого и единственного профузного кровотечения. У ряда переживших это кровотечение может развиться относительная ремиссия легочного процесса, но во многих случаях кровохарканье и легочные геморрагии рецидивируют. Поражение почек у отдельных больных остается относительно нетяжелым, но в большинстве случаев быстро прогрессирует с развитием олигурической почечной недостаточности, приводящей к смерти в течение нескольких месяцев и даже недель. Средняя продолжительность жизни у неадекватно леченных больных составляет менее полугода.

Оцените статью
Рейтинг автора
5
Материал подготовил
Андрей Измаилов
Наш эксперт
Написано статей
116
Добавить комментарий