Коарктация аорты у детей: причины порока сердца, симптомы и лечение

Рентгенодиагностика

  1. Рентгенологические данные. При вдохе — недостаточная аэрация легких, при выдохе — гипераэрация. Признаки инфекции в легких. Выступ аорты виден с правой стороны тени средостения, а слева нормальная тень дуги аорты отсутствует. С левой стороны часто выявляется теневое изображение дивертикула, расположенного там, где в норме должен быть аортальный выступ. Нисходящая аорта иногда смещена в сторону легочных полей. В первом косом положении трахея сдвинута вперед, и тень дивертикула выявляется на уровне дуги между трахеей и позвоночником. В левом косом положении нисходящая аорта дает изгиб. На боковых рентгенограммах видна трахея, заполненная воздухом в верхней нормальной части и отчетливо суженной нижней.
  2. Исследование пищевода. Глоток бария обнаруживает резкое сужение пищевода и сдавление его левой боковой и задней поверхности, если имеется дивертикул или артериальная связка в замкнутом кольце. Выше выемки на задней поверхности пищевода определяется косо идущий вверх и влево отдельный дефект. Он вызывается сдавлением левой подключичной артерией, позади пищевода переходящей к левой ключице. Тень левой подключичной артерии, проходящей позади пищевода, расположена выше тени дуги правосторонней аорты. Пульсирующий левый дивертикул аорты выявляется позади пищевода. Пищевод смещен кпереди.
  3. Исследование трахеи липоидолом. При наличии симптомов сдавления трахеи контрастное исследование ее показывает локализацию аортального кольца. Введение в трахею липоидола выявляет вытянутую выемку по правой стенке трахеи, вызванную рядом расположенной дугой аорты, выемку на передней стенке трахеи от сдавления легочной артерией и вдавление на левой стенке трахеи — от артериальной связки. Если не имеется сдавления трахеи, то исследовать ее липоидолом нет смысла.
  4. Ангиокардиография. Ее производят при сочетании правосторонней дуги аорты с другими врожденными пороками сердца.

Аномалии хода и разветвлений аорты

Врожденные аномалии аорты
МКБ-10 Q25.4

В процессе эмбриогенеза у плода развиваются вентральная и дорсальная аорты, соединенные между собой сосудистыми дугами, которые в процессе формирования сосудов образуют артерии или исчезают. Аномалии развития могут включать в себя нарушение положения, размера, формы, хода, соотношения и непрерывности артериальных сосудов. Выделяют пять типов: двойная дуга аорты, правосторонняя дуга аорты, правосторонняя дуга аорты с дополнительной ветвью, левосторонняя дуга аорты с абнормальной ветвью и шейный тип анатомического расположения дуги аорты. Частота встречаемости таких аномалий составляет от 1 до 3,8 % от всех врожденных пороков сердечно-сосудистой системы.

Правосторонняя дуга аорты

Когда артерия образуется из правой IV жаберной дуги, а левая артерия IV жаберной дуги атрофируется, то дуга аорты поворачивает вправо, а затем поворачивает обратно за сердце над правым главным бронхом или на уровне диафрагмы. При таком положении выходящие сосуды начинаются в обратном (зеркальном) порядке по сравнению с нормой. Часто данный порок связан тетрадой Фалло.

Существует несколько классификаций данной аномалии, которые учитывают расположение сосудов (обычное или зеркальное), расположение абберантной подключичной артерии (правое или левое), изоляцию подключичной артерии, наличие и расположение артериальных протоков.

Двойная дуга аорты

В случае, когда в эмбриогенезе сохраняются артерии правой и левой IV жаберных дуг, образовавшиеся из них два сосуда кольцеобразно обхватывают пищевод и трахею и за ними соединяются в нисходящую аорту. Как правило, в таком случае одна дуга тоньше другой или же сохраняется частично.

Левостороннее отхождение правой подключичной артерии

Правая подключичная артерия может отходить слева от аорты или от её дивертикула, поворачивает направо между VI шейным и IV грудным позвонками над аортой и за пищеводом, располагаясь между пищеводом и трахеей.

Деформация дуги аорты

Возможны такие деформации как: удлинение, извитость, кольцеобразование, петлеобразование, перегиб аорты. Редкая аномалия дуги аорты, связанная с патологическим строением стенки аорты. В литературе встречается как: кинкинг дуги аорты, псевдокоарктация аорты, атипичная коарктация, субклиническая коарктация, баклинг дуги аорты, мегааорта.

Перерыв дуги аорты (атрезия дуги аорты, атипичная коарктация)

Один из сегментов дуги аорты отсутствует, нарушается непрерывность, отсутствует сообщение между восходящей и нисходящей отделами аорты, артериальный
проток сохраняется и связывает ствол легочной артерии с отдельной нисходящей аортой.

Правая дуга аорты: что это, причины, варианты развития, диагностика, лечение, когда опасна?

Правая дуга аорты у плода является врожденным пороком сердца, который может возникать изолированно или сочетаться с другими, порой тяжелыми, пороками. В любом, случае, при формировании правой дуги возникают нарушения нормального развития сердца плода. Аорта является крупнейшим сосудом в организме человека, функцией которого является продвижение крови от сердца к другим артериальным стволам, вплоть до артерий и капилляров всего организма.

Филогенетически развитие аорты претерпевает сложные изменения в процессе эволюции. Так, формирование аорты как целостного сосуда, происходит только у позвоночных животных, в частности, у рыб (двухкамерное сердце), амфибий (двухкамерное сердце с неполной перегородкой), рептилий (трехкамерное сердце), птиц и млекопитающих (четырехкамерное сердце). Тем не менее, у всех позвоночных имеется аорта, в которую происходит отток артериальной крови, смешанной с венозной, или полностью артериальной крови.

В процессе индивидуального развития эмбриона (онтогенеза) формирование аорты претерпевает столь же сложные изменения, как и само сердце. Начиная с первых двух недель развития эмбриона, происходит усиленное сближение артериального ствола и венозного синуса, расположенных в шейной части эмбриона, впоследствии мигрировавших медиальнее, в сторону будущей грудной полости. Артериальный ствол дает начало не только двум желудочкам впоследствии, но и шести жаберным (артериальным) дугам (по шесть с каждой стороны), которые по мере развития, в течение 3-4-х недель, формируются следующим образом:

  • первая и вторая аортальные дуги редуцированы,
  • третья дуга дает начало внутренним сонным артериям, питающим головной мозг,
  • четвертая дуга дает начало дуге аорты и так называемой «правой» части,
  • пятая дуга редуцируется,
  • шестая дуга дает начало легочному стволу и артериальному (Боталлову) протоку.

Полностью четырехкамерным, с четким разделением сердечных сосудов на аорту и легочной ствол, сердце становится к шестой неделе развития. У эмбриона сроком 6 недель имеется полностью сформированное, сокращающееся сердце с крупными сосудами.

После формирования аорты и других внутренних органов, топография сосуда выглядит следующим образом. В норме левая дуга аорты начинается от луковицы аорты в ее восходящей части, которая, в свою очередь, берет начало от левого желудочка. То есть, восходящая часть аорты переходит в дугу приблизительно на уровне второго ребра слева, а дуга огибает левый главный бронх, направляясь кзади и влево. Самая верхняя часть дуги аорты проецируется на яремную вырезку прямо над верхней частью грудины. Дуга аорты направляется книзу вплоть до четвёртого ребра, располагаясь левее позвоночника, а затем переходит в нисходящую часть аорты.

В том случае, когда дуга аорты «поворачивает» не в левую сторону, а в правую, из-за сбоя в закладке сосудов человека из жаберных дуг эмбриона, говорят о правосторонней дуге аорты. При этом дуга аорты перекидывается через правый главный бронх, а не через левый, как должно быть в норме.

Любой порок развития формируется у плода в том случае, если на женщину во время беременности оказывают влияние негативные факторы окружающей среды — табакокурение, алкоголизм, наркомания, экология и неблагоприятный радиационный фон. Однако, немаловажную роль в развитии сердца у ребенка играют генетические (наследственные) факторы, а также имеющиеся хронические заболевания у матери или перенесенный инфекционные заболевания, особенно на ранних сроках беременности (грипп, герпетическая инфекция, ветрянка, краснуха, корь, токсоплазмоз и многие другие).

Но, в любом случае, при влиянии каких-либо из этих факторов на женщину на ранних сроках беременности нарушаются нормальные, сформированные в ходе эволюции, процессы онтогенеза (индивидуального развития) сердца и аорты.

Так, в частности, особенно уязвимым для сердца плода является срок беременности приблизительно 2-6 недель, так как именно в это время происходит формирование аорты.

Тактика терапии

Когда аорта уплотнена, лечение заключается в выявлении факторов, которые привели к возникновению проблемы. Обычно точную причину устанавливают после диагностических мероприятий. В первую очередь прибегают к ее устранению.

Медикаментозное лечение

Схема терапии зависит от первопричины, которая привела к уплотнению. Если главной причиной является атеросклероз, то больному показан прием следующих групп медикаментов:

  1. Статины (Аторвастатин, Дибикор, Розувастатин) – гиполипидемические (липидснижающие) препараты, механизм действия которых заключается в угнетении фермента, способствующего образованию холестерина. Работают по принципу “нет фермента – нет холестерина”.
  2. Фибраты (Клофибрат, Фенофибрат) – группа препаратов на основе производных фиброевой кислоты, которые способны быстро выводить липиды: триглицериды, хиломикроны, липопротеины низкой, промежуточной и очень низкой плотности (ЛПНП, ЛППП и ЛПОНП) из организма. Они весьма тяжелые в плане действия, но переносятся легче, чем статины.
  3. Секвестранты желчных кислот (Холестирамин, Холестид ) – группа препаратов, обладающих способность связывать одноименные кислоты в кишечнике, назначают для снижения уровня холестерина, липопротеинов низкой плотности (ЛПНП).

Для лечения гипертонии назначают мочегонные средства, адреноблокаторы, блокаторы медленных кальциевых каналов. Если уплотнение возникло на фоне аутоиммунной патологии, показан прием гормональных противовоспалительных средств. Венерологические болезни требуют приема противосифилитических средств — препараты пенициллина, висмута, мышьяка, ртути.

Независимо от причины появления уплотнения дуги аорты, больным рекомендуют вести здоровый образ жизни, правильно питаться, бороться с вредными привычками, гулять на свежем воздухе, избегать стрессов, находиться под контролем врача.

Хирургическое вмешательство

Прогрессирование заболевания и отсутствие положительной динамики от консервативной терапии являются показанием к проведению операции. При значительном повреждении клапанов сердца прибегают к их протезированию или пластике. В первом случае проводят реконструкцию клапана на опорном кольце. Второй вид операций заключается в полном замещении клапана протезом. Чаще всего протезируются митральный и аортальный клапаны сердца.

Внимание! 

Если патология привела к существенному разрушению структур сердечной мышцы, может потребоваться трансплантация донорского органа.

В случае расслоения аорты на её протяжении, либо формирования аневризмы решается вопрос о проведении операции. Хирургическое вмешательство при расслоении аорты может быть в виде:

  • иссечения поврежденного фрагмента сосуда с протезированием искусственными материалами;
  • удаления зоны надрыва со сближением концов сосуда.

Стентирование – метод неинвазивного вмешательства, когда в сосуд вводится полая трубка (стент), по которой налаживается кровоток. Часто прибегают к баллонной ангиопластике, при которой раздувающийся баллон сдавливает стенку аорты в месте расслоения, препятствуя дальнейшему прогрессированию патологии.

Народные средства

Вылечить уже имеющееся уплотнение аорты, применяя средства народной медицины, не получится. Растительные составы подходят только для укрепления сосудистой стенки и профилактики заболевания. К наиболее популярным рецептам нетрадиционной медицины можно отнести:

  1. В стеклянную банку кладут 200 г измельченного чеснока и заливают 350-400 г натурального меда. Состав тщательно перемешивают и убирают в темное место. Через неделю средство готово к употреблению. Рекомендуется принимать медово-чесночную массу по одной столовой ложке перед едой. В сутки это получится три ложки. Полный курс очистки продолжается полтора месяца.
  2. Отмеряют 100 г высушенной коры рябины и всыпают в эмалированную посуду, заливают 500 мл кипятка. Выдерживают на медленном огне в течение часа. Отвар процеживают и дополняют начальный объем остывшим кипятком. Употребляют по четверти стакана каждые шесть часов.
  3. Сбор из травы клевера, ягод шиповника и боярышника, хмеля, мяты, душицы, пустырника, донника заливают кипятком, настаивают 2 часа, процеживают и принимают трижды в сутки до еды в течение месяца.

При включении народных средств в общую схему лечения очень важно учитывать имеющиеся противопоказания и высокую вероятность развития аллергической реакции на компоненты используемого растительного сырья. Поэтому перед началом терапии следует проконсультироваться с лечащим врачом

Анатомическое строение дуги аорты

Дуга аорты – промежуточная часть сосуда, которая находится между луковицей (расположенной в околосердечной сумке) и нисходящим отделом, прилегающем к позвоночному столбу. Наивысшая точка отрезка проецируется на край рукоятки грудины, где при патологиях отмечается пульсация.

Аортальная дуга выпуклой частью обращена кверху, вогнутой – вниз. В грудной полости сосуд перекрещивается с левым главным бронхом и переходит в нисходящий отдел на уровне четвертого позвонка.

Топографическая анатомия выделяет три отдела дуги, характеристики которых представлены в таблице:

Отрезок сосуда Ключевые структуры
Начальный Верхняя полая вена по правому краю
Средний
  • спереди – вилочковая железа, лимфатические узлы и жировая клетчатка;
  • снаружи – диафрагмальный и блуждающий нервы;
  • снизу – артериальная связка (у новорожденных – Боталлов проток);
  • сзади – трахея, грудной проток, пищевод, возвратный гортанный нерв
Терминальный (конечный) Перешеек аорты в области перехода (суженый отдел), где развивается коарктация, стеноз и друге патологии

Артериальная связка – спавшийся сосуд (Боталлов проток), который во внутриутробном периоде соединял аорту и легочной ствол.

Средний отдел аорты обеспечивает кровоснабжение головы, шеи и грудной полости посредством основных ветвей и отходящих мелких артерий. Характеристики сосудов представлены в таблице:

Ветвь аорты Локализация
Плечеголовной ствол По передней поверхности трахеи, смещаясь вправо от основного ствола. Разветвляется на уровне наружного края кивательной мышцы
Левая общая сонная артерия Направляется вверх и влево на боковую поверхность шеи
Левая подключичная артерия Входит в состав сосудисто-нервного пучка, расположенного за ключицей. Продолжается в подмышечную область

Гистологическая характеристика – артерия эластического типа, состоящая из трех слоев:

  • внутреннего (интима) – гладкая оболочка, поверхность которой препятствует тромбообразованию;
  • среднего (медиа) – большое количество волокон эластического типа, поддерживающих тонус сосуда и плотность стенки (защита от разрыва при высоких показателях давления);
  • наружного (адвентиция) – тонкая соединительнотканная оболочка.

Дуга аорты и ее ветви обеспечивают доставку насыщенной кислородом крови к другим артериальным стволам, представленным в таблице:

Сосуды Область кровоснабжения
Сонные артерии
  • мышцы, кожа и подкожная клетчатка головы и шеи;
  • щитовидная железа;
  • глотка, гортань;
  • язык, дно ротовой полости;
  • заушная, поднижнечелюстная слюнные железы;
  • головной мозг (полушария, мозжечок, мост, турецкое седло);
  • структуры уха и глаза (нервы, слизистые оболочки, слезные железы)
Подключичные артерии
  • спиной и продолговатый мозг;
  • мышцы затылочной области;
  • щитовидная железа (нижние и безымянная артерии);
  • передняя поверхность грудной стенки;
  • молочная железа;
  • вилочковая железа (тимус);
  • перикард;
  • диафрагма;
  • верхние конечности

Дополнительные функции сосуда:

  • сброс крови с легочного ствола во время внутриутробного развития (при закрытом малом круге кровообращения);
  • поддержание нормативных показателей артериального давления.

III. Варианты ветвления аорты.

В процессе эмбриогенеза у плода развиваются вентральная и дорсальная аорты, соединенные между собой сосудистыми дугами, которые в процессе формирования сосудов образуют артерии или исчезают. Аномалии развития могут включать в себя нарушение положения, размера, формы, хода, соотношения и непрерывности артериальных сосудов.

Выделяют пять типов: двойная дуга аорты, правосторонняя дуга аорты, правосторонняя дуга аорты с дополнительной ветвью, левосторонняя дуга аорты с абнормальной ветвью и шейный тип анатомического расположения дуги аорты. Частота встречаемости таких аномалий составляет от 1 до 3,8 % от всех врожденных пороков сердечно-сосудистой системы.

Правосторонняя дуга аорты

https://www.youtube.com/watch?v=vapdv3JkTsE{amp}amp;list=PLRSrUkYyEDjDY0_tex5RJz56b61UTOJd1

Когда артерия образуется из правой IV жаберной дуги, а левая артерия IV жаберной дуги атрофируется, то дуга аорты поворачивает вправо, а затем поворачивает обратно за сердце над правым главным бронхом или на уровне диафрагмы. При таком положении выходящие сосуды начинаются в обратном (зеркальном) порядке по сравнению с нормой. Часто данный порок связан тетрадой Фалло.

Существует несколько классификаций данной аномалии, которые учитывают расположение сосудов (обычное или зеркальное), расположение абберантной подключичной артерии (правое или левое), изоляцию подключичной артерии, наличие и расположение артериальных протоков.

Правая подключичная артерия может отходить слева от аорты или от её дивертикула, поворачивает направо между VI шейным и IV грудным позвонками над аортой и за пищеводом, располагаясь между пищеводом и трахеей.

Возможны такие деформации как: удлинение, извитость, кольцеобразование, петлеобразование, перегиб аорты. Редкая аномалия дуги аорты, связанная с патологическим строением стенки аорты. В литературе встречается как: кинкинг дуги аорты, псевдокоарктация аорты, атипичная коарктация, субклиническая коарктация, баклинг дуги аорты, мегааорта.

Перерыв дуги аорты (атрезия дуги аорты, атипичная коарктация)

1) Плечеголовной ствол отсутствует;

2) Левый плечеголовной ствол, с отсутствием правого;

3) Правый и левый плечеголовной ствол.

4) Правая и левая общие сонные артерии отходят одним стволом.

Правосторонняя дуга аорты — аномалия, при которой она перекидывается через правый главный бронх; грудная аорта при этом располагается справа от позвоночника.

Дуга аорты поворачивается вправо, а над правым главным бронхом поворачивается обратно за сердце. Или же она до конца проходит по правой стороне позвоночника и только на уровне диафрагмы переходит на левую сторону или же у более высокого грудного сегмента перекрещивает позвоночник.

Эта аномалия развития возникает таким образом, что артерия левой IV-ой жаберной дуги, из которой при нормальном развитии возникает дуга аорты, атрофируется, и вместо нее дуга аорты образуется артерией правой IV-ой жаберной дуги. Отходящие от нее сосуды берут начало в обратном порядке по сравнению с нормой.

Приблизительно в 25% случаев эта аномалия развития присоединяется к тетралогии Фаллота. Сама по себе она не влияет на кровообращение, не вызывает клинических симптомов. Диагноз имеет значение с точки зрения операции при комбинированных аномалиях развития. В младенческом возрасте рентгенологическим исследованием эта аномалия развития более трудно определяется, а в детском возрасте легко. При помощи ангиокардиографии положение дуги аорты и нисходящей аорты может быть хорошо выявлено.

Дуга аорты образуется от артерии правой IV-ой жаберной дуги, но образующийся из артерии левой VI-ой жаберной дуги Боталлов проток или подключичная артерия, отходящая от нисходящей аорты, перед позвоночником между пищеводом и трахеей резким перегибом перетягивает сосуд на левую сторону. Дуга аорты перегибается за пищеводом на левую сторону, расширяет срединную тень и образует сзади на пищеводе глубокое вдавление, хорошо видимое в обоих косых положениях.

Правосторонняя дуга аорты с правосторонней нисходящей аортой и с дивертикулом аорты.

Наряду с правосторонней дугой аорты и с нисходящей аортой, сохраняется рудиментарный левосторонний корень аорты, от которого отходит подключичная артерия. Дивертикул находится за пищеводом и образует на его задней поверхности глубокое вдавление. Если он выходит за пищевод, то при сагиттальном исследовании проявляется в форме медиастинальной тени с границей, выпуклой вправо.

Уплотнение стенок аорты и створок

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl Enter.

Среди патологий сосудистой системы и системы кровообращения уплотнение аорты – магистрального артериального сосуда – занимает одно из первых мест и по распространенности, и по тяжести последствий.

Вследствие таких изменений стенка аорты становится менее эластичной, и это может негативно отражаться на гемодинамической функции аорты, обеспечивающей непрерывность тока кислородсодержащей крови по другим артериальным сосудам.

, , , , , , , ,

От состояния магистральной артерии напрямую зависит деятельность всех систем организма, поэтому любые патологические изменения неблагоприятно сказываются на здоровье и общем самочувствии человека. Уплотнение аорты считается одной из наиболее распространенных проблем, с которой сталкиваются люди разного возраста. Почему происходит утолщение стенок главного сосуда и чем это грозит?

Этиология

Нарушения структур аорты, как правило, является следствием протекания болезней, поражающих сосудистую систему. Также к причинам патологических изменений артерии можно отнести отрицательное воздействие некоторых внешних факторов.

Уплотнение аорты чаще всего связывают со старением организма, развитием атеросклероза, хронической гипертонией.

Подверженный возрастным изменениям организм, не способен полноценно работать и выполнять свои функции, что приводит к нарушению многих процессов — обмена веществ, кровообращения и т. д.

Этим и объясняется тот факт, что уплотнение аорты наблюдается преимущественно у пожилых лиц.

Атеросклеротическое поражение стенок главной артерии также становится причиной их утолщения. Формирование жировых бляшек на внутренних оболочках сосуда приводит к его деформации и сужению просвета.

Хроническая гипертоническая болезнь ослабляет стенки аорты, которые адаптируются к постоянному повышенному давлению крови и становятся более жесткими, утрачивая свою эластичность.

К провоцирующим факторам утолщения стенок магистральной артерии также относят:

  • неправильный образ жизни;
  • курение;
  • употребление вредной пищи, богатой на холестерин;
  • инфекционные и неинфекционные заболевания, в частности туберкулез и сифилис.

Симптомы нарушения

Как определить уплотнение аорты? Характер признаков зависит в основном от того, какой отдел сосуда подвергся изменениям. Если нарушения структур внутренней оболочки магистральной артерии произошло в восходящей части, то это скажется на деятельности головного мозга, плохо питаемого кровью. Больных в этом случае будут беспокоить различные симптомы неврологических расстройств:

  • головокружения;
  • головные боли;
  • постоянная слабость и быстрая утомляемость;
  • повышенная нервозность и раздражительность.

Когда уплотнение аорты происходит в области расположения сердца, то признаками этого будут выступать следующие явления:

  • частые приступы стенокардии;
  • боли в груди;
  • одышка.

Утолщение стенок брюшного отдела аорты можно заподозрить по наличию таких признаков, как:

  • расстройства пищеварения;
  • выраженные болезненные ощущения в животе.

Поражение нисходящей части артерии также отражается на функциях нижних конечностей, к которым не поступает достаточный объем крови. При этом могут возникать боли в одной из ног, наблюдаться хромота и судороги.

Уплотнение аорты вызывает нарушения кровоснабжения внутренних органов, что сказывается на общем состоянии здоровья. Кроме того, ослабленные и утолщенные стенки сосуда под напором крови могут начать расслаиваться, что грозит их разрывом. Еще одним последствием патологических изменений структур артерии является образование аневризматического мешка на пораженном участке.

Многие люди сталкиваются с такой проблемой, как уплотненная аорта. Что это значит? На самом деле существуют различия между нормальной и патологически измененной структурой сосуда.

Например, в норме стенка аорты мягкая и эластичная, но достаточно плотная, что обеспечивает нормальный ток крови и устойчивость к давлению, под которым кровь выбрасывается из сердца. Утолщенные ткани твердые и плотные. Более того, стенка сосуда ослаблена и более подвержена различным травмам, ведь она не способна растягиваться.

Оцените статью
Рейтинг автора
5
Материал подготовил
Андрей Измаилов
Наш эксперт
Написано статей
116
Добавить комментарий