Наследственный дефицит факторов viii или ix (гемофилия)

Каскад свертывания крови

На этапе агрегации тромбоцитов в месте повреждения сосуда, с помощью каскада свертывания образуется фибрин. Каскад свертывания состоит из последовательной серии реакций активации белков (факторов) плазмы крови. каждый активированный фактор вызывает активацию последующего фактора, и так до конца каскада, конечным продуктов которого является фибрин.

Все реакции каскада свертывания – ферментативные. То есть, в неактивном состоянии все факторы каскада представляют собой проферменты, которые не способны принимать участие в реакции). Реакции каскада превращают профермент в соответствующий фермент. Отметим, что некоторые факторы каскада (кофакторы или коферменты) не являются проферментами (ферментами) – эти вещества участвуют в ферментативных реакциях. На сегодняшний день ученым удалось идентифицировать 13 факторов, которые обозначают римскими цифрами в порядке их открытия (таблица 1). Также ученые выяснили, что Фактор VI не является самостоятельно существующим.

ТАБЛИЦА 1 ФАКТОРЫ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ

Фактор

Название

Описание

I

Фибриноген

 Гликопротеин, предшественник фибрина. Образуется в печени

II

Протромбин

 Профермент. Образуется в печени

III

Тканевой тромбопластин

 Липопротеин, содержащийся во многих тканях; запускает внешний путь каскада свертывания

IV

Кальций

 Неорганический ион, кофак тор

V

Лабильный фактор

 Белок, кофактор. Образуется в печени

VI

Полагают, что этот фактор не существует

VII

Проконвертин

 Профермент. Образуется в печени

VIII

Антигемофильный фактор

 Белок, кофактор

IX

Фактор Кристмаса

 Профермент. Образуется в печени

X

Фактор Стюарта-Прауэра

 Профермент. Образуется в печени

XI

Плазменный предшественник тромбопластина

 Профермент

XII

Фактор Хагемана

 Профермент

XIII

Фибринстабилизирующий фактор

 Профермент

С целью удобной дифференциации активированных и неактивированных факторов свертывания, специалисты условились активированные факторы обозначать буквой «а» (см рисунок 3).

Рисунок 3. Каскад свертывания кровиПроцесс образования фибриногена

Каскад свертывания крови включает внешние и внутренние пути, которые совместно активируют X фактор (Стюарта-Прауэра). Путь от активированного фактора Х до образования фибрина называется общий путь.

Действие внутреннего пути запускается в момент, когда фактор XII (фактор Хагемана) активируется при контакте с коллагеном (структурным белком), образующемся в результате нарушения целостности стенки сосуда. Активированный фактор XII активирует фактор XI, который в свою очередь активирует фактор X. Для проведения этой последней реакции нужны кофакторы – фактор IV (кальций) и фактор VIII (антигемофильный). Внешний путь каскада запускается фактором III (тромбопластином), который содержится во многих тканях и высвобождается в случае их повреждения. Фактор III активирует фактор VII, который в свою очередь активирует фактор IX. В конце общего пути каскада активированный фактор Х активирует фактор II (протромбин), который преобразуется в активный тромбин, конвертирующий фибриноген в фибрин. Фактор V являеся кофактором, необходимым для преобразования протромбина в тромбин.

Большинство факторов, в том числе протромбин, фибриноген, а также факторы V, VII, IX, X, XI и XII, образуются в печени, откуда попадают в кровь в неактивном состоянии. Образование факторов II, VII, IX и X зависит непосредственно от витамина К (источником этого витамина является пища и микрофлора кишечника, которая способна его синтезировать).

Таким образом, образование фибрина зависит от адекватного содержания всех факторов свертывания, что в свою очередь обусловлено:

  • Нормальной функцией печени
  • Поступлением витамина К с пищей
  • Здоровой микрофлорой кишечника
  • Нормальным усвоением витамина К

Лаборатория патологий гемостаза в МЖЦ

Лаборатория клинической гемостазиологии Медицинского Женского Центра оснащена высокоточными электронными анализаторами крови и комплексом ротационной тромбоэластографии. Мы проводим научные исследования в сфере диагностики и лечения аутоиммунных заболеваний, генетических и приобретенных мутаций гемостаза, влияющих на механизмы свертывания крови.

Подготовка к анализу на гемостаз

Анализы на гемостаз сдают утром, натощак, после восьмичасового голодания. В утро перед манипуляцией врачи рекомендуют выпить стакан воды.

Определение анти-Ха активности проводится через 3-4 часа после инъекции низкомолекулярного гепарина. Анализ на генетические мутации сдается вне зависимости от приема пищи.

За 3 дня до исследования отменяют прием препаратов, оказывающих влияние на свертываемость крови — антикоагулянтов, антиагрегатных и фибринолитических средств.

На это время следует отказаться от курения, приема жирной пищи и спиртных напитков: алкоголь разжижает кровь и искажает результаты анализов. Не рекомендуется сдавать анализы на гемостаз в критические дни.

Видео о значении диагностики тромбофилии у беременных

Тромбофилия как причина акушерских осложнений (часть 2)
Ошибки в лабораторной диагностике тромбофилии – одна из проблем, приводящих к осложнениям при беременности

Макацария Александр Давидович о важности критериев для дополнительного обследования беременной на предмет наличия тромбофилии, а также значении фермента Adamts 13 в системы свертывания крови.

акушер-гинеколог, гемостазиолог
Макацария Александр Давидович

Список анализов на свертываемость крови

Стандартная гемостазиограмма (коагулограмма) в МЖЦ стоимостью 1 000 руб. включает:

  1. Тест АЧТВ — время, которое уходит на образование кровяного сгустка. Высокий показатель АЧТВ при беременности — симптом гемофилии, нехватки витамина К или заболеваний печени.
  2. РКМФ-тест — количественное определение растворимых фибрин-мономерных комплексов для диагностики диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдрома) и тромбоза.
  3. ТЭГ – оценка фибринолиза (растворения тромбов и сгустков крови).
  4. Агрегация тромбоцитов с ристомицином.

Дополнительные анализы на гемостаз

Если основную патологию выявить не удалось, а в анамнезе у пациентки — акушерские осложнения, признаки аутоиммунных заболеваний, делают дополнительные анализы на гемостаз:

Показатель Значение
Д-димер Положительный результат на продукты распада фибрина может быть вызван ДВС-синдромом или тромбозом.
Волчаночный антикоагулянт Повышение ВА (в норме 0,8-1,2) провоцирует бесплодие, образование тромбов, ишемические нарушения мозгового кровообращения.
Протеин С Естественный антикоагулянт, его генетический дефицит связан с риском варикозной болезни и закупорки тромбами вен. В МЖЦ делают количественное определение протеина С с помощью иммуноферментного анализа.
АФС, антифосфолипидный синдром В ходе исследования определяют концентрацию антител к b2-гликопротеину, протромбину, аннексину V. АФС провоцирует закупорку магистральных сосудов, выкидыши и осложнения беременности.
Антитромбин III Основной плазменный белковый фактор. Разжижает кровь, оказывая угнетающее действие на свертываемость.
Протромбиновый индекс Маркер, сравнивающий время свертывания крови у пациента с нормой.
Фибриноген Плазменный фактор свертывания крови. Понижается при гепатите, В12-анемии, токсикозе и возрастает при воспалительных процессах в организме.

Также в нашей лаборатории можно сдать анализ на анти-Ха активность для оценки эффективности лечения низкомолекулярными гепаринами — клексаном, фраксипарином, фрагмином и гемопаксаном.

Для быстрой оценки гемостаза в предоперационном периоде, дифференциальной диагностики кровотечений, контроля гемостатической терапии в МЖЦ делают тромбоэластограмму.

Расшифровка результатов

При расшифровке коагулограммы гемостазиолог учитывает основные маркеры свертывающего и противосвертывающего механизмов гемостаза — АЧТВ, Протромбиновый индекс, Антитромбин и другие. Оценивается индивидуальный риск тромбоза или кровотечений, состояние генов, провоцирующих наследственную тромбофилию: G1691A и G2021A.

При случаях невынашивания, замирания и патологий беременности берут во внимание результаты тестов на D-димер, волчаночный антикоагулянт и антифосфолипидный синдром.

В лаборатории Медицинского Женского Центра вы можете сдать кровь на гемостаз и получить достоверные результаты в краткие сроки. Стоимость исследования гемостаза будет зависеть от количества тестов, которые назначит ваш лечащий врач.

14.5.1.1. Функции эндотелия

В
нормальных условиях эндотелий кровеносных
сосудов обладает высокой тромборезистентностью,
поддерживает жидкое состояние крови и
препятствует образованию тромбов, что
обеспечивается следующими его свойствами:

•  отрицательным
зарядом и контактной инертностью
внутренней (обращенной в просвет сосуда)
поверхности эндотелиальных клеток;

•  синтезом
и высвобождением в кровь веществ,
инактивирующих тромбоциты (простациклин,
оксид азота — NO) и обладающих фибринолитической
активностью (тканевой активатор
плазминогена — t-PA (tissue
plasminogen activator));

•  наличием
АДФазы — фермента, который расщепляет
АДФ, являющийся одним из основных
стимуляторов агрегации тромбоцитов;

•  синтезом
гепарина и гепариноподобных сульфатированных
гликозаминогликанов (дерматансульфат,
гепарансульфат), усиливающих действие
ингибиторов протеаз свертывания крови
— естественных антикоагулянтов, в
частности антитромбина III (гепарин
образует комплекс с антитромбином III
на эндотелии);

•  способностью
связывать и инактивировать тромбин,
что обеспечивается присутствием на
мембране эндотелиоцитов особого
гликопротеина — тромбомодулина. В
результате тромбин утрачивает способность
вызывать свертывание крови, но сохраняет
свое активирующее действие на систему
двух

важнейших
антикоагулянтов — протеинов С и S (см.
ниже). Благодаря связыванию тромбина с
тромбомодулином на цитоплазматической
мембране эндотелия тромбин трансформируется
из главного фактора свертывания крови
в противосвертывающий агент;

•  элиминацией
из крови активированных факторов
свертывания крови и их метаболитов;

•  метаболизмом
биологически активных веществ, прямо
или косвенно влияющих на систему
гемостаза и стенку кровеносных сосудов
(простагландины, тромбоксан А2(ТхА^,
фактор активации тромбоцитов (ФАТ),
плазменные кинины и др.).

Вместе
с тем эндотелий обладает уникальной
способностью менять свой антитромботический
потенциал на тромбогенный, что происходит
при его повреждении экзо- и эндотоксинами,
антителами и иммунными комплексами
(при иммунных васкулитах и инфекционно-иммунных
процессах), медиаторами воспаления
(цитокины, фактор некроза опухоли),
лейкоцитарными протеазами (эластазой
и др.), при повреждающем действии Н2О2
и ряде метаболических поражений сосудов
(диабет, гиперлипидемии, гипергомоцистеинемия
и др.). В последнем случае эндотелий
сохраняет морфологическую целостность,
но утрачивает тромборезистентность.

При
гибели эндотелиальных клеток обнажается
субэндотелий, содержащий фибриллярный
белок — коллаген, при контакте с которым
происходят фиксация, распластывание и
активация тромбоцитов на стенке сосуда
(рис. 14-16) с последующим образованием в
районе повреждения эндотелия
тромбоцитарного (белого) тромба. С другой
стороны, коллаген активирует плазменные
факторы свертывания крови с образованием
коагуляционных (красных) тромбов.

Рис.
14-16.
Тромбоциты:
интактный (слева), при распластывании
(в центре), с псевдоподиями (справа)

Повреждение
эндотелия является также важным фактором
развития и прогрессирования атеросклероза,
утолщения сосудистой стенки и возникновения
облитерирующих заболеваний артерий.
Дефекты субэндотелия и его обеднение
коллагеном лежат в основе ряда
наследственных мезенхимальных дисплазий,
протекающих с кровоточивостью и развитием
аневризм сосудов и их шунтов
(телеангиэктазия, или болезнь Рандю-Ослера,
аневризмы аорты при синдроме Марфана
и др.).

Общие сведения

Гемостаз является системой, которая отвечает за свертываемость крови. Благодаря этому предотвращаются массивные кровопотери при различных травмах или повреждениях кровеносных сосудов. За деятельность гемостаза отвечает нервная и эндокринная система.

Кровь является главным транспортером кислорода и питательных веществ ко всем клеткам организма. При понижении ее свертываемости могут открываться интенсивные кровотечения даже при незначительных ранениях или повреждениях. Такое отклонение называется гипокоагуляцией.

Но возможен и противоположный сценарий, когда свертываемость крови, наоборот, повышается. В этом случае речь идет о гиперкоагуляции. Вследствие такого процесса в просвете кровеносных сосудов образуются кровяные сгустки – тромбы, которые закупоривают артерию или вену, тем самым препятствуя нормальному кровотоку. Результатом этого становится гипоксия, ишемия тканей, а затем – инсульт и инфаркт.

При нормальной работе гемостаза кровь свободно циркулирует по сосудам, транспортируя полезные вещества и клетки кислорода ко всем внутренним органам. Параллельно с этим она сворачивается таким образом, чтобы своевременно закупоривать бреши в стенках мелких и крупных КС.

Гемостаз формируется из:

  1. Эндотелия – внутреннего слоя, выстилающего стенку сосудов. Если их целостность нарушается, эндотелий начинает вырабатывать вещества, провоцирующие процесс тромбообразования.
  2. Тромбоцитов. Эти красные тельца вырабатываются при повреждении кровеносного сосуда и, склеиваясь друг с другом, закупоривают место разрыва.
  3. Плазменных факторов и ферментов (около 15 элементов). Эти структуры запускают сложные биохимические реакции, под влиянием которых образуются фибриновые сгустки. Последние имеют свойство прекращать кровотечение.

Предназначение обследований

Выявить нарушения в процессе свертывания крови позволяют специальные анализы. Они показывают, как работает система гемостаза. С помощью развернутого исследования можно определить нормально ли взаимодействуют свертывающая и противосвертывающая система.

По результатам расширенного обследования можно выявить:

  • Коагулопатию: нарушение функционирования как противосвертывающей, так и свертывающей системы,
  • Гиперкоагуляционно-тромботические состояния: при таких нарушениях появляются проблемы при беременности (это заболевание приводит к нарушению кровотока в плаценте, в результате плод начинает отставать в развитии, при тромбозе сосудов, питающих малыша, возможна внутриутробная гибель), повышается вероятность развития инфарктов, инсультов, тромбоза вен конечностей,
  • Гипокоагуляционно геморрагические состояния: ухудшается процесс заживления ран, повышается вероятность внутренних кровотечений, во время операции возможно появление осложнений, развивается геморрагический диатез,
  • Тромбо-геморрагические нарушения (ДВС синдром): в мелких сосудах начинается процесс тромбообразования, понапрасну расходуются компоненты свертывающей системы крови, это приводит к тому, что появившиеся кровотечения сложно остановить.

Рекомендуют оценивать работу свертывающей системы в следующих случаях.

  • При проблемах с вынашиванием (более 2 замерших беременностей в анамнезе).
  • В периоды перед и после оперативных вмешательств.
  • При выявлении поражений печени и аутоиммунных заболеваний (ревматоидного артрита, красной волчанки, дерматомиозита).
  • При варикозном заболевании, появлении тромбозов.
  • После перенесенных инфарктов и инсультов.
  • При развитии гемморагического диатеза.
  • Для контроля работы свертывающей системы при приеме Аспирина, Курантила, Варфарина, Гепарина и других антикоагулянтных и антиагрегантных средств.

Данные анализы рекомендуют, если:

  • Планируется прием гормональных контрацептивов женщинами,
  • Наблюдается привычное невынашивание беременности,
  • Требуется проведение заместительной гормональной терапии,
  • Планируется эндопротезирование, гинекологические операции, трансплантации.

Также определить, нет ли мутаций, советуют пациентам, которые:

  • Старше 50 лет и перенесли тромбоз,
  • Имеют родственников, у которых в анамнезе есть инсульты, инфаркты, тромбозы, тромбоэмболии легочной артерии,
  • Страдают от нарушений слуха неясной этиологии (в молодом возрасте),
  • Перенесли длительную инфузионную химиотерапию.

Нарушение гемостаза

Проверяют наличие мутаций генов, отвечающих за функционирование свертывающей системы и метаболизм витамина В9.

При подозрении на проблемы рекомендуется сдать полный анализ. При таком исследовании определяют следующие показатели функционирования системы гемостаза.

Показатель; Характеристика

Протромбин Фактор, показывающий качество работы свертывающей системы. Стандартное значение от 78 до 142%. Более высокие показатели свидетельствуют об ускоренном свертывании, низкие – о появлении риска кровопотерь.
АЧТВ Время, за которое сворачивается кровь. Норма: от 24 до 35 секунд. Сокращение времени свидетельствует о возможном ДВС-синдроме, удлинение – о риске кровотечений.
D-димер Показатель, свидетельствующий о свертываемости крови. В норме значение не превышает 248 нг/мл, иначе говорят о повышенной склонности к тромбообразованию.
Волчаночный антикоагулянт Свидетельствует об антифосфолипидном синдроме, в норме в расшифровке анализа должен отсутствовать. АФС повышает риск тромбозов.
Тромбиновое время Отображает длительность заключительного этапа свертывания, длится от 11 до 18 секунд.
РКМФ Считается первым маркером ДВС-синдрома. В норме отсутствует.
Антитромбин III Белок крови, отвечающий за угнетение процессов свертывания крови. Значения колеблются в пределах от 70 до 115%. При понижении показателей риск появления тромбов возрастает, при повышении возникает вероятность развития кровотечений.

Но говорить о проблемах можно лишь при условии, что пациент правильно сдал анализы. Как сдавать узнать желательно в лаборатории, в которую вы планируете обращаться. Основные правила подготовки едины: забор крови проводится натощак, запрещается с утра даже пить воду и чистить зубы.

Сосудисто-тромбоцитный гемостаз

Фазы свёртывания крови

«Застревание» эритроцитов в фибриновых нитях

Медиками выделяется три фазы свёртывания крови.

  1. Активная. Первый этап, подготавливающий возникновение тромба. В этот момент наблюдается комплекс реакций, при которых образуется протромбиназа и идёт преобразование протробина в тромбин.
  2. Коагуляция. Второй этап, когда происходит активная выработка фибрина, который образует нити, удерживающие кровяные тельца и вызывающие образование тромба.
  3. Ретракция. Третий этап, при котором образуется сгусток, закупоривающий сосуд.

Нарушение в какой-либо из фаз приводит к патологиям свёртываемости крови.

Параметры расширенного анализа крови на свертываемость

Коагулограмма может быть обычной и развернутой. При обычном исследовании проверяются 4 основных показателя:

  • АЧТВ;
  • протромбин;
  • тромбиновое время;
  • фибриноген.

При развернутой коагулограмме добавляются и другие показатели. Все они взаимосвязаны между собой. Несущественные колебания в одном показателе могут повлечь нарушения второго.

АЧТВ (какая норма)

АЧТВ обозначает период, необходимый для формирования кровяного сгустка. Показатель должен попадать в промежуток 23-35 секунд. Во время вынашивания допускается снижение активированного частичного тромбопластинового времени до 17 секунд.

При удлинении АЧТВ при беременности есть угроза гипотонического кровотечения, а при укорочении – риск развития ДВС-синдрома.

Фибриноген

Это белок глобулиновой группы, участвующий в свертывании крови.

Показатели фибриногена, которые находятся в пределах нормы, составляют 2-4 г/л, но в его количество повышается до 4,8 г/л во 2 триместре, а к моменту родов – до 6 г/л.

При высоком уровне фибриногена в крови есть вероятность инфекций и некротических процессов в тканях.

Тромбиновое время

При порезе или травме кровяные тельца группируются, образуя пробку

Норма тромбинового времени (ТВ) составляет 11-18 секунд.

Протромбин (протромбиновый индекс)

Норма протромбина при беременности составляет 78-140%, и указывает на активность протромбинового комплекса плазмы в сравнении с протромбиновым временем плазмы.

Протромбиновое время (ПТВ)

Это время, за которое из протромбина образуется тромбин, участвующий в создании тромба, останавливающего кровотечение.

Норма протромбинового времени у беременных – 14-18 секунд.

Антитромбин III

Этот белок препятствует свертыванию крови. Его значения должны находиться в пределах 71-115%.

Если антитромбин 3 понижен при беременности, это говорит о риске тромбообразования. Также отклонения от нормы могут спровоцировать развитие плацентарной недостаточности и самопроизвольный аборт.

Тромбоциты

Эти кровяные клетки содержит сгусток крови, формирующийся в ране при кровотечении. В норме показатели тромбоцитов равны 150-400 тыс./мкл.

Анализ берут из вены, лучше сдавать его утром натощак

Уменьшение тромбоцитов сигнализирует либо о снижении их синтеза, либо о высоком их разрушении. Уменьшение показателей может говорить о недостаточном питании и угрозе развития ДВС-синдрома.

Международное нормализованное отношение (МНО)

МНО – расчетное значение коагулограммы, которое показывает соотношение протромбинового времени женщины и нормального усредненного протромбинового времени.
Показатель международного нормализованного отношения МНО позволяет контролировать состояние системы свертывания, если принимать кроворазжижающие препараты (например, антикоагулянт при нормальном течении беременности Курантил).

В норме показатели МНО составляют 0,8-1,2. Во время лечения антикоагулянтами – не более 2,5.

Избыточные показатели МНО при беременности указывают на риск развития кровотечений. Пониженные демонстрируют недостаточную эффективность лечения антикоагулянтами и опасность формирования тромбов.

D-димер

Этот показатель отвечает за процесс тромбообразования и позволяет вовремя выявить тромбозы. Оценка Д-димера проводится как до зачатия (коагулограмма при планировании беременности), так и во время гестации.

Уровень д димера до беременности составляет 248 нг/мл, не более 500 нг/мл. Норма во время гестации зависит от триместра:

  • 1 триместр – до 750 нг/мл;
  • 2 триместр – не выше 1000;
  • 3 триместр – не более 1500.

Перед анализом не занимайтесь физическими нагрузками

Если значение d димер был выше нормы, это может свидетельствовать о:

  • заболеваниях почек, печени и сосудов;
  • сахарном диабете;
  • позднем токсикозе;
  • преждевременном отделении плаценты.

Волчаночный антикоагулянт

Группа специфических антител, которых у забеременевших быть не должно. Если же они обнаруживаются, это говорит об аутоиммунных заболеваниях и гестозе.

Часто волчаночный антикоагулянт встречается при резус-конфликте.

РФМК

Растворимые мономерные комплексы гемостазиограмма РФМК позволяют оценить степень массового тромбообразования. Нормальным показателем РВМК считается 3,38-4,7 мг/100 мл. Во время беременности возможно повышение показателя в 3 раза.
Например, повышенный уровень РФМК наблюдается при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания, когда происходит расстройство всех этапов свертывания. Высокие показатели РФМК характерны для шоковых состояний, тяжелых травм, обширных тромбозов и пр.

Основные показатели и их норма

Коагулограмма помогает предотвратить тромбозы и кровотечения

Полная коагулограмма включает множество показателей, на основе которых потом делается заключение. Данный анализ позволяет определить патологии, как приобретенные, так и генетические.

Представляем список самых основных параметров, которые определяются при анализе крови:

  • Время свертывания. Для этого проверки этого показателя берется 2 миллилитра венозной крови и разливается равным количеством в две лабораторных колбы. Затем образец биологического материала одновременно начинает подогреваться, чтобы создать среду, подобно температуре тела. Засекается время на секундомере и вычисляется сворачиваемость крови до сгустка. Точным показателем считается среднее арифметическое между числами полученными в результате свертываемости крови в первой и второй колбе. Норма образования сгустка – 5-10 минут. Если кровь сворачивается дольше 15 минут, это говорит о том, что в ней не хватает витамина С, фибриногена и протромбина.
  • Протромбиновый индекс – это возможность свертываемости крови при наличии тромбопластина. Для этого кровь берется точно так же, как и в предыдущем анализе, только в нее добавляется тромбопластин и хлористый кальций. Нормальное время свертываемости при этом должно быть максимум 20 секунд. Если кровь за этот промежуток времени не свернулась, это говорит о плохом всасывании фермента протромбиназы, который влияет на образование фибриногена и протромбина. Этот показатель «говорит» о патологиях печени и нарушениях функциональности желудочно-кишечного тракта, в частности о дисбактериозе. Результат указывается в процентном соотношении.
  • Фибриноген плазмы. Этот показатель демонстрирует возможность фибриногена превращаться в фибрин при воздействии определенных средств. Нормальный показатель – это 2-3,5 г/л. Показатели ниже нормы указывают на проблемы с печенью. Если показатель выше нормы, это говорит о развитии инфекции в организме или воспалительных процесса после родов или оперативного вмешательства. У новорожденных деток нормальным показателем принято считать 1,3-3 г/л, так как у них уровень данного фермента намного ниже.
  • АЧТВ – это реакция плазмы крови на фосфолипиды. В пару капель крови добавляется кефалин и засекается время. Нормальный показатель здорового человека – 35-55 секунд. Если кровь сворачивается быстрее – есть риск образования тромбоза или тромбофлебита. Если дольше – это «говорит» о плохой сворачиваемости.

Если в результате коагулограммы определяется отклонение от нормы, врач назначает медицинские препараты для стабилизации свертываемости крови.

Норма при беременности

Коагулограмма – обязательный анализ при беременности

Во время беременности в женском организме происходит множество изменений, и показатели крови тому не исключение. Приблизительно со второго триместра повышается способность крови к свертываемости. Это нормальный физиологический процесс, так как организм постепенно подготавливается к родам и стремиться защитить себя от чрезмерной кровопотери.

Этот показатель один их самых важных для беременной женщины. При плохой свертываемости роженица может умереть от кровопотери.

Для беременной нормальными считаются следующие показатели:

  • АЧТВ – до 20 секунд, не более
  • фибриноген плазмы – 6,5 /л
  • протромбированный индекс 78-142%
  • время свертываемости – 3-7 минут

Чрезмерная свертываемость во время беременности тоже не есть нормальной. Из-за густоты крови могут образовываться тромбы, из-за которых нарушается проходимость. Из-за этого могут возникать проблемы в развитии плода, так как он не получит достаточное количество необходимых веществ.

Кроме этого, у будущей мамы может начаться развитие тромбоза или варикозное расширение вен. Как правило, во время беременности не сдается кровь отдельно на коагулограмму. Делается единый биохимический анализ, с которого берут кровь на разные исследования.

Роль гемокоагуляции

Тромбоцитарный процесс сложный и поэтапный. Гемокоагуляция – это реакция, способная защитить организм при повреждении сосудов от значительных кровопотерь. В противном случае наступит внезапная смерть. Ведь плохая свертываемость чревата кровотечением, остановить которое затруднительно.

  • образовании тромбоцитарного сгустка,
  • выработке фибрина волокнистого нитевидного вещества, способствующего образованию тромба,
  • вовлечении в процесс плазменного белка – фибриногена.

Так происходит цепная реакция. Активируются факторы интенсивного свертывания крови и вступают в реакцию с ионами кальция, преобразуя фибриноген и тромбин в нерастворимые желеобразные вещества. Фибрин преобразуется в длинную тонкую сеть, и при попадании в нее форменных кровяных клеток появляется тромб.

Процесс свёртывания крови

Классическая схема свёртывания крови по Моравицу (1905 год)

Схема взаимодействия факторов свёртывания крови

Процесс свёртывания крови представляет собой преимущественно проферментно-ферментный каскад, в котором проферменты, переходя в активное состояние, приобретают способность активировать другие факторы свёртывания крови.
В самом простом виде процесс свёртывания крови может быть разделён на три фазы:

  1. фаза активации включает комплекс последовательных реакций, приводящих к образованию протромбиназы и переходу протромбина в тромбин;
  2. фаза коагуляции — образование фибрина из фибриногена;
  3. фаза ретракции — образование плотного фибринового сгустка.

Данная схема была описана ещё в 1905 году Моравицем и до сих пор не утратила своей актуальности.

В области детального понимания процесса свёртывания крови с 1905 года произошёл значительный прогресс. Открыты десятки новых белков и реакций, участвующих в процессе свёртывания крови, который имеет каскадный характер. Сложность этой системы обусловлена необходимостью регуляции данного процесса.

Современное представление с позиций физиологии каскада реакций, сопровождающих свёртывание крови, представлено на рис. 2 и 3.
Вследствие разрушения тканевых клеток и активации тромбоцитов высвобождаются белки фосфолипопротеины, которые вместе с факторами плазмы Xa и Va, а также ионами Ca2+ образуют ферментный комплекс, который активирует протромбин. Если процесс свёртывания начинается под действием фосфолипопротеинов, выделяемых из клеток повреждённых сосудов или соединительной ткани, речь идёт о внешней системе свёртывания крови (внешний путь активации свёртывания, или путь тканевого фактора). Основными компонентами этого пути являются 2 белка: фактор VIIа и тканевый фактор, комплекс этих 2 белков называют также комплексом внешней теназы.

Если же инициация происходит под влиянием факторов свёртывания, присутствующих в плазме, используют термин внутренняя система свёртывания. Комплекс факторов IXа и VIIIa, формирующийся на поверхности активированных тромбоцитов, называют внутренней теназой. Таким образом, фактор X может активироваться как комплексом VIIa—TF (внешняя теназа), так и комплексом IXa—VIIIa (внутренняя теназа). Внешняя и внутренняя системы свёртывания крови дополняют друг друга.

В процессе адгезии форма тромбоцитов меняется — они становятся округлыми клетками с шиповидными отростками. Под влиянием АДФ (частично выделяется из повреждённых клеток) и адреналина способность тромбоцитов к агрегации повышается. При этом из них выделяются серотонин, катехоламины и ряд других веществ. Под их влиянием происходит сужение просвета повреждённых сосудов, возникает функциональная ишемия. В конечном итоге сосуды перекрываются массой тромбоцитов, прилипших к краям коллагеновых волокон по краям раны.

На этой стадии гемостаза под действием тканевого тромбопластина образуется тромбин. Именно он инициирует необратимую агрегацию тромбоцитов. Реагируя со специфическими рецепторами в мембране тромбоцитов, тромбин вызывает фосфорилирование внутриклеточных белков и высвобождение ионов Ca2+.

При наличии в крови ионов кальция под действием тромбина происходит полимеризация растворимого фибриногена (см. фибрин) и образование бесструктурной сети волокон нерастворимого фибрина. Начиная с этого момента в этих нитях начинают фильтроваться форменные элементы крови, создавая дополнительную жёсткость всей системе, и через некоторое время образуя тромбоцитарно-фибриновый сгусток (физиологический тромб), который закупоривает место разрыва, с одной стороны, предотвращая потерю крови, а с другой — блокируя поступление в кровь внешних веществ и микроорганизмов.
На свёртывание крови влияет множество условий. Например, катионы ускоряют процесс, а анионы — замедляют. Кроме того, существуют вещества как полностью блокирующие свёртывание крови (гепарин, гирудин и другие), так и активирующие его (яд гюрзы, феракрил).

Врождённые нарушения системы свёртывания крови называют гемофилией.

Оцените статью
Рейтинг автора
5
Материал подготовил
Андрей Измаилов
Наш эксперт
Написано статей
116
Добавить комментарий