У ребенка стеноз аорты

Осложнения

Самым серьезным осложнением стенозов могут стать гибель плода после рождения. Такое бывает крайне редко, обычно такие пороки не летальные. Основными осложнениями при стенозах станут нарушение физического развития и нервно-психического состояния. Дети мало набирают в весе, страдают от гипоксии, у них может повреждаться нервная система.

При рождении крохи нужно внимательно следить за его состоянием и немедленно сообщать о малейших отклонениях в его состоянии врачу. Никакого самостоятельного лечения провести невозможно.

Основными методами лечения при стенозах, особенно если их проявления выражены, будет оперативная коррекция пороков в сроки, которые позволяют максимально улучшить качество жизни крохи. Вопрос об операции на сердце решается совместно с кардиологом, кардиохирургом и неонатологом, иногда операцию откладывают на несколько месяцев.

Медикаментозная коррекция проводится только при наличии аллергического или инфекционного отека гортани, либо ее применяют в период подготовки к операции.

Диагностика

Для выявления недуга применяют такие способы:

  • ЭКГ. Метод особенно полезен для детей, достигших старшего возраста. С его помощью выявляются даже небольшие отклонения, связанные с повышением габаритов левого желудочка.
  • Фонокардиография. При проведении исследования фиксируются вибрации и звуки, которые издаются при функционировании сердечно-сосудистой системы. Если у больного выражена патология, наблюдается усиление II тона.
  • Эхокардиография. Можно иносказательно назвать УЗИ сердца. При правильной расшифровке обозначаются как специфические, так и дополнительные симптомы патологии.
  • Рентген. На снимке отображается поднятие верхнего участка сердца, расширение направленной вверх аорты.
  • Катетеризация сердца. С помощью исследования фиксируется давление в этой области, а впоследствии проводится анализ разницы в систолическом и артериальном показателях по току крови. Обходят места выше и ниже области сжимания главной артерии.
  • Аортография. Позволяет определить точный остаток просвета в артерии, протяженность патологии и особенности сужения, так как оно часто является неровным, а обладает произвольными контурами.

Причины врожденной патологии

Классификация по степени

Заболевание классифицируют:

  • По месту локализации сужения: надклапанный, подклапанный и клапанный.
  • По степени сужения.

Болезнь делят на стадии в соответствии с выраженностью

Это важно для определения правильного лечения. В медицине принято делить стеноз следующим образом:

  1. Легкий — полная компенсация, сужение незначительно, врачи наблюдают динамику, операция не требуется. Площадь отверстия уменьшилась менее чем наполовину. Отсутствуют клинические симптомы. Патология может быть обнаружена лишь случайно.
  2. Умеренный — скрытая сердечная недостаточность; развивается одышка, усталость после незначительной работы, головокружение; выявляет болезнь рентгенография и ЭКГ. Зачастую нужна оперативная коррекция. Клинические признаки заболевания весьма неспецифические (слабость, головокружение, тахикардия), в то время как площадь отверстия уменьшилась уже почти на 50%.
  3. Выраженный — относительная коронарная недостаточность; одышка наблюдается после незначительной нагрузки, присутствует стенокардия, нередко потеря сознания. Появляются первые специфические признаки сердечной недостаточности. Отверстие уменьшилось более чем на 50%. Требуется операция.
  4. Тяжелый — выраженная недостаточность сердца, ночью астматические признаки, одышка даже в спокойном состоянии. Хирургия противопоказана. Единственный выход — кардиохирургическая терапия, при которой происходят лишь незначительные улучшения.
  5. Критический — терминальная стадия, болезнь прогрессирует, все проявления становятся более выраженными. Необратимые изменения. Терапия медикаментами дает лишь улучшения на некоторое время. Хирургия на сердце строго противопоказана.
Степень стеноза Изменение давления в аорте по сравнению с левым желудочком (в мм.рт.ст.) Площадь аортального отверстия (в см2)
1 степень – начальный меньше 25 больше 1,5
2 степень – умеренный 25-50 1-1,5
3 степень – выраженный 50-80 0,7-1
4 степень – резкий больше 80 0,7-1
5 степень – критический аортальный стеноз больше 80 0,5-0,7

Критическая форма

При помощи доплероэхокардиографии можно выявить критический аортальный стеноз. Участок отверстия при данной стадии стеноза составляет менее 0,8 см2. Осложнения и изменения в органах весьма серьезны. К существующим проявлениям добавляется сильная отечность, одышка, головокружение. Ухудшается самочувствие.

Мужчинам от 40 лет и женщинам от 50 лет проводится коронароангиография. Консервативная терапия дает лишь временное облегчение. Но бывают случаи, когда происходит восстановление ветви сосудов при обязательном медицинском наблюдении за динамикой действия те или иных препаратов. Хирургическое вмешательство недопустимо, так как велика вероятность смерти.

В сочетании с клапанной недостаточностью

Аортальный клапанный стеноз характеризуется ослаблением сократительных функций левого сердечного желудочка, что вызывает аортальную недостаточность.

Симптомами такого сочетания являются:

  • сильная одышка;
  • чувство нехватки воздуха, особенно в ночью;
  • нарушается работа других систем иорганизма;
  • снижается давление;
  • чувствуется постоянная усталость и сонливость.

Выявляется патология при помощи ЭКГ, при котором наблюдаются признаки гипертрофии левого желудочка, аритмия, блокады. На рентгенограмме можно увидеть изменения форм сердца. Эхокардиография помогает диагностировать увеличение размеров заслонок клапана, нарушения амплитуды движения створок клапана, утолщение стенок.

Подобранные медикаменты могут снизить проявление стеноза, хирургия на данном этапе развития противопоказана.

Дегенеративный стеноз

Подобное состояние выявляется у возрастных пациентов, которые не переносили в своей жизни ревматические или инфекционные болезни. На створках клапана откладываются соли кальция и происходит их обызвествление.

Болезнь длительное время протекает бессимптомно. Даже врачи ставят совершенно другие сердечные диагнозы. Только дополнительное обследование путем рентгенографии, ЭКГ, ЭхоКГ могут выявить патологию.

Как осложнения могут проявляться:

  1. Закупорка сосудов известковыми крошками.
  2. Тяжелая аритмия.

Консервативное лечение показано, когда сужение не превышает 30%. Операция не рекомендуется при уменьшении просвета более чем на 75% из-за высокого процента летальных исходов.

Особые виды аортального стеноза

Кроме собственно клапанного стеноза, встречаются сужения выносного тракта врожденной этиологии или без первичного повреждения сворок АК.

Субаортальный стеноз – сужение в выносном тракте ЛЖ дистальней клапанного кольца в виде прерывистой мембранозной диафрагмы или волокнистой перепонки. Развитию этого вида АС способствуют врожденные особенности строения выводного тракта ЛЖ, но клинические проявления заболевания не встречаются в раннем возрасте.

Выделяют три основных анатомических вида субаортального стеноза:

  1. Мембранозно-диафрагмальный – дискретная субаортальная перепонка;
  2. Фиброзно-мускульный воротник (валик) – при асимметричной гипертрофии МЖП;
  3. Фиброзно-мускульный туннель – диффузный подклапанный стеноз.

Клиническими особенностями данного вида порока являются: ранее начало симптомов, частые обмороки, при аускультации отсутствует щелчок открытия АК во время систолы на верхушке сердца, мягкий диастолический шум.

Надклапанный стеноз — это сужение просвета восходящей аорты (локальное или диффузное) в районе синотубулярной области. В стенотический процесс вовлекаются аорта, плечеголовные, абдоминальные и сосуды легких.

По этиологии разделяют формы:

  • Спорадическую (последствия внутриутробного инфицирования краснухой);
  • Наследственную (аутосомно-доминантный тип);
  • Синдром Williams (в сочетании с умственной отсталостью).

При этом виде АС коронарные сосуды расположены проксимально по отношению к стенозу и находятся под воздействием высокого давления, поэтому они расширены, извиты и подвержены развитию раннего артериосклероза.

Клинические проявления АС сочетаются с множественными органными аномалиями, нарушением метаболизма витамина D, гиперкальциемией, ангинозные приступы встречаются чаще, наблюдается разница АД на руках.

Понятие «критический аортальный стеноз» используют в контексте:

  • Тяжелого стеноза, проявившегося в течении первых месяцев жизни;
  • Дисфункции ЛЖ или критическом снижении СВ (сердечном выбросе);
  • Возможности системного кровотока исключительно при открытом Боталловом протоке.

Наличие критического сужения выносного тракта ЛЖ является прямым показанием к экстренному хирургическому вмешательству.

У детей АС сочетан с другими пороками:

  • Двухстворчатой или одностворчатой конфигурацией АК;
  • Коарктацией аорты;
  • Открытым Боталловым протоком;
  • ДМЖП;
  • Митральной недостаточностью;
  • Фиброэластозом эндокарда левого желудочка;
  • Синдромом WPW;

АС в 2-4 раза чаще обнаруживается у мальчиков и нередко комбинируется с заболеваниями соединительной ткани.

По мере взросления ребенка стеноз усугубляется в связи с ростом сердечной мышцы и прогрессирования фиброзно-склеротических изменений на клапане.

Кардиалгические приступы

Виды лечения

Если стеноз аорты у новорожденных протекает вместе с патологией магистральных сосудов, жизни малыша угрожает реальная опасность.

Лечение стеноза аорты у детей должно проходить в стационаре: при своевременной медицинской помощи может быть полностью исправлена ситуация. В зависимости от индивидуальных особенностей течения стеноза врач может определить сроки проведения операции. При возможности ее делают, когда ребенок достигнет юношеского возраста. Тогда все органы уже растут не так интенсивно.

Если было выбрано медикаментозное лечение, оно преследует цель привести в норму кровообращение и работу сердца у детей, избавиться от застоя крови в легких.

С этой целью применяют:

  1. Лекарственные препараты, которые будут способствовать уменьшения протока аорты. Эти препараты будут относиться к группе простагландинов. Лечение может начаться сразу после рождения, так поступают в том случае, если просвет аорты всего несколько миллиметров.
  2. Препараты, которые будут увеличивать выделение мочи. Их назначают при появлении отеков, ухудшении дыхания. Это позволит избавиться от лишней жидкости, но может нарушить необходимый водно-щелочной баланс.

Лечение должно проходить под наблюдением врача, чтобы он мог скорректировать его при необходимости.

Нередко является необходимостью проведение операции для исправления стеноза.

Лечение стеноза аорты является довольно сложным процессом и часто требует проведение операции. Многое будет зависеть от правильной постановки диагноза.

Девочки, добрый день! Очень хотелось бы узнать у мамочек — есть ли у кого детишки с ВПС (врожденным пороком сердца) стеноз аорты (клапальный)? Насколько у ВАс это серьезно и была ли хоть у кого-то уже операция по оперированию этого порока? Дело в том, что мы уже на протяжении двух лет наблюдаемся у кардиолога (сейчас ездим только в Бакуева и платно проходим узи сердца+консультация детского кардиолога). Выяснилось, что у нас ВПС почти случайно, на очередном приёме у педиатра, который послал в Одинцово (сами мы из Горок-10) на Говорова к кардиологу, потом в Бакулева… Но ничего бы не дало, если б даже это выяснилось и при рождении, что у нас этот ВПС. Сейчас градиент давления (отток крови из левого желудочка сердца через аорту далее по сосудам у сына 55, в прошлом году был 38-40, при том, что норма не выше 10). Врачи Бакулева нам говорят, что теперь консультация не через год, как обычно, а через 6 мес. Как только этот градиент давления будет начиная с 78, то сразу на операцию. Самое ужасное, что ни одна из 3-4 вариантов операций, существующих на сегодняшний день, не гарантирует полного выздоровления с этим ВПС. То есть через какое-то время нужна будет снова операция, и как сказала врач, могут назначить одну операцию, а хирург идя на операцию к конкретному ребенку может сделать совершенно другую (исходя из особенностей ВПС и ребенка).

Скажите, у кого был подобный ВПС, как всё проходило, были ли операции, каково дальнейшее состояние ребенка. Единственное врачи сказали, что точно в армию не пойдет (блин, дожить бы до этого) и в школе освобождение от всех соревнований и тяжелых физнагрузок.

Сужение отверстия аорты рядом с клапаном влечет за собой нарушения нормального кровотока в районе левого желудочка сердца. Эту болезнь именуют стеноз аортального клапана, или же попросту стеноз аорты, и причисляют к заболеваниям сердечно-сосудистой системы. Такой порок сердца бывает врожденным и приобретенным – до 30 лет он считается врожденным, а после – приобретенным, или же ревматическим. Стеноз аорты считается одной из самых распространенных сердечных патологий, и встречается почти у 80% больных (в основном, у мужчин).

Лечение

Лечат данный порок сердца преимущественно хирургически, поскольку никакие лекарства не могут устранить причину данной патологии. Детям с коарктацией требуется срочное оперативное вмешательство, если:

  • Показатель систолического давления крови на нижних конечностях отличается от такого показателя на руках более чем на 50 единиц.
  • Порок проявился сразу после родов и у грудничка возникло выраженное повышение давления крови, а также наступила декомпенсация работы сердца.

Операция при коарктации может представлять собой:

  1. Удаление места коарктации с последующим сшиванием концов аорты. Этот метод применяют при малом участке сужения.
  2. Пластику сосуда, при которой используют протез или подключичную артерию ребенка. Такой метод востребован при большом участке стеноза.
  3. Установку шунта из сосудистого протеза для возможности тока крови в обход сужения.
  4. Баллонную пластику и установку стента в месте стеноза, чтобы аорта не закрылась после манипуляции.

Стеноз аорты у новорожденных

Стеноз аорты у новорожденных

Причины врожденного стеноза аорты

  • наследственная склонность;
  • вредные привычки матери, плохая экология;
  • некоторые генетические заболевания ребенка: синдром Вильямса.  
  • мембрана над клапаном с узким отверстием по центру или сбоку;
  • аномалии развития клапана (одно или двустворчатый клапан);
  • трехстворчатый клапан со сросшимися лепестками и несимметричными створками;
  • суженное аортальное кольцо;
  • валик из соединительной и мышечной ткани, расположенный под аортальным клапаном в левом желудочке.  

Симптомы и внешние признаки аортального стеноза у новорожденных

Самочувствие

  • бледность кожи, иногда посинение на запястьях и на участках вокруг рта;
  • частое срыгивание;
  • потеря в весе;
  • учащенное дыхание свыше 20 раз в минуту;
  • ребенок слабо сосет грудь, у него возникает одышка.

Объективные симптомы

  • бледность кожи;
  • тахикардия свыше 170 ударов в минуту;
  • пульс на запястьях почти не прощупывается из-за плохого наполнения артерий;
  • с помощью стетоскопа врач прослушивает сердечный шум;
  • если у новорожденного развился сепсис, то шум практически отсутствует из-за слабых сокращений сердца;
  • особенность болезни – шум прослушивается в сосудах шеи;
  • под ладонью врач чувствует дрожание грудной клетки. Это результат турбулентных потоков и завихрений в потоке крови в аорте;
  • чем меньше отверстие аортального клапана, тем ниже артериальное давление. Оно может быть разным на правой и левой руке;
  • характерный признак болезни – симптомы со временем усиливаются.

Данные инструментального обследования при стенозе аорты у новорожденных

Электрокардиография

  • перегрузка левого желудочка;
  • сбой в передаче биотоков в сердце;
  • нарушения ритма сокращения желудочков.  

Рентгенография грудной клетки

  • признаки застоя в легких при сильном стенозе – расширены легочные кровеносные сосуды;
  • сердце незначительно увеличено в районе желудочков, а посередине сужено – выражена талия сердца.  

Эхокардиография

  • образование (мембрана или валик) над аортальным клапаном или под ним;
  • суженое отверстие аортального клапана;
  • нарушения в работе клапана: он состоит из 1 или 2 створок, они прогибаются в полость левого желудочка при закрытии;
  • утолщение мышечной стенки левого желудочка за счет разрастания мышечной или соединительной ткани;
  • уменьшение размера внутреннего пространства при сокращении и расслаблении.  

Допплерография

  • позволяет оценить тяжесть стеноза – величину входного отверстия аорты;
  • помогает рассчитать градиент давления – особенности перепада давления в левом желудочке и в аорте.  

Катетеризация сердца и ангиокардиография

Диагностика

Выслушивание сердца – аускультация

  • грубый шум в сердце и в артериях на шее, возникающий при прохождении крови через суженное отверстие;
  • быстрые и неритмичные удары сердца.  

Электрокардиография

  • признаки перегрузки левого желудочка;
  • тахикардия (ускоренное сердцебиение) у новорожденного, больше 170 ударов в минуту;
  • нарушения сердечного ритма – аритмия;
  • изредка заметны признаки утолщения сердца в левом желудочке.  

Рентгенография грудной клетки

  • увеличенная левая сторона сердца;
  • иногда признаки застоя крови в легких, которые имеют вид затемнения на снимке.  

Эхокардиография ЭХОКГ или ультразвуковое исследование сердца

  • деформированные створки аортального клапана;
  • уменьшенное отверстие устья аорты;
  • появление турбулентного потока крови в аорте. Завихрения и волны возникают, когда кровь проходит под напором через суженный участок;
  • уменьшение полости левого желудочка за счет разрастания его стенок;
  • изменения уровня давления крови в левом желудочке и аорте во время сокращения сердца.  

Катетеризация сердца

  • сужение отверстия аорты;
  • увеличение давления в левом желудочке и снижение его в аорте.

Виды операций при стенозе аорты у новорожденных

Противопоказаниями к проведению операции являются:

  1. Сепсис – заражение крови.
  2. Тяжелая недостаточность левого желудочка (недоразвитие или разрастание соединительной ткани в его стенках).
  3. Сопутствующие тяжелые заболевания легких, печени и почек.  

Периоды клинической картины коарктации аорты

на руках АД повышено (систолическое ок. 200 мм рт. ст.), на ногах — снижено или не определяется. Соответственно резко усилена пульсация сосудов шеи и ослаблена или не определяется пульсация артерий нижних конечностей

При осмотре больных 10—12-летнего возраста и старше обращают на себя внимание хорошо развитые грудная клетка, плечи и шея, в то время как нижние конечности относительно отстают в развитии. На глаз у части больных видна пульсация коллатеральных сосудов в межреберьях

Пальпаторно у больных старше 15—16 лет легко определяется усиленная пульсация артерий по межреберьям, начиная с III — V, особенно в боковых частях грудной клетки и со стороны спины. Сердечный толчок резко усилен, часто определяется систолическое дрожание во II — III межреберье. Границы сердца расширены за счет левых отделов.

При аускультации определяется систолический шум над верхушкой, еще более грубый шум над аортой, усиление и акцент II тона над аортой. Грубый систолический шум определяется над брахиоцефальными сосудами и со стороны спины в межлопаточном пространстве. Наличие систоло-диастолического, или «машинного», шума указывает на открытый артериальный проток.

Клин, картина К. а. у грудных детей и в раннем детском возрасте резко различаются. Начальные симптомы возникают вскоре после рождения или в течение первого месяца жизни. Появляется одышка, кашель, беспокойство, выраженный цианоз общий или преимущественно на ногах, развивается гипотрофия, прогрессируют симптомы недостаточности кровообращения (увеличение печени, асцит, отеки на ногах).

в этот период формируется характерный внешний вид больного с К. а., появляются узуры ребер; 3) стадия склероза — стойко высокое АД на руках, значительное увеличение левого желудочка, уплотнение и склероз аорты; 4) стадия осложнений; это поздняя стадия заболевания, когда появляются различные осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы.

Осложнения при К.а. можно разделить на три группы. Первая группа — осложнения, связанные с артериальной гипертензией: кровоизлияния в головном или спинном мозге (парезы, параличи); сердечная недостаточность как результат постоянной перегрузки левых и правых отделов сердца; ранний атеросклероз сосудов головного мозга, венечных артерий сердца.

Третья группа — осложнения, обусловленные присоединившимися инфекционно-аллергическими и дистрофическими процессами: эндокардит; эндоаортит; кальциноз стенки аорты.

При клиническом течении заболевания обычно выделяются следующие периоды:

  • Критический. Этот период ограничен первым годом жизни ребенка, при выявлении тяжелой формы заболевания в клинической картине наблюдаются проявления сердечной недостаточности наряду с частыми пневмониями. Для спасения жизни ребенка требуется незамедлительное вмешательство – проведение хирургической операции коарктации аорты. При легком протекании порока отмечается систолический шум в сердце новорожденного и разница артериального давления на нижних и верхних конечностях. В этом случае операцию обычно откладывают до достижения ребенком 6-14 лет, из-за риска при раннем хирургическом вмешательстве возникновения рекоарктации в месте коррекции;
  • Приспособления. Период длится от 1 года до 5 лет, в большинстве случаев отмечаются незначительные проявления аномалии. При коарктации аорты у детей в это время может быть обнаружена головная боль, быстрая утомляемость, одышка, но у большей части больных зачастую заболевание себя ничем не проявляет;
  • Компенсации. В этом периоде, приблизительно он длится до 14 лет, дети не высказывают никаких жалоб по поводу заболевания, они в своем большинстве нормально развиваются и не отстают в росте от своих сверстников;
  • Относительной декомпенсации. Период охватывает возраст от 15 до 20 лет, и отмечается появлением жалоб у больных на самочувствие, что вызвано постепенным увеличением сужения аорты, развитием артериальной гипертензии и нагрузкой на миокард. При не диагностированном ранее заболевании, больные в этот период, крайне запоздало, часто обращаются впервые за медицинской помощью по поводу коарктации аорты. Многие жалобы носят неопределенный характер и не всегда позволяют сразу определить заболевание;
  • Декомпенсации. Период начинается с 20 лет, при несвоевременном обращении к врачам и без проведения операции коарктации аорты отмечаются осложнения артериальной гипертензии. В этот период возможны патологии в виде аневризм, разрывов аорты и артерий головного и спинного мозга, которые могут стать причиной смерти в возрасте 30-40 лет.

Границы периодов крайне расплывчаты и могут быть откорректированы.

Механизм действия

При таком пороке сердца в организме наблюдается неравномерное кровообращение:

  • давление крови в артериях верхних отделов организма повышается;
  • в сосудах нижних конечностей оно уменьшается.

Из-за дисбаланса происходит перераспределение (гемодинамика) давления от большего к меньшему значению. Процесс зависит от вязкости крови и от оказываемого сопротивления на кровяной поток.

В результате процесса гемодинамики развивается два вида кровообращения, ближе и дальше от места сужения. Кровь начинает циркулировать в обход проблемного места. На то, как будет формироваться дополнительная система кровоснабжения, влияют факторы сопутствующих врожденных пороков сердца.

Во время внутриутробного развития малютки частичное сужение его главного сосуда приводит к изменениям в основной сердечной мышце (миокарде). Развивается гипертрофия (утолщение стенки) правого желудочка из-за повышенной нагрузки кровообращения через него.

У новорожденного характер кровотока меняется. Суженный просвет не дает крови нормально поступать в нисходящую ее часть. Поэтому через верхнюю часть главного сосуда развивается новый отток крови, который начинает работать в двух направлениях.

Дополнительная нагрузка на этот отдел ведет к увеличенной работе левого желудочка сердца и сниженной — правого. В результате стенка левого желудочка сердца утолщается.

Оцените статью
Рейтинг автора
5
Материал подготовил
Андрей Измаилов
Наш эксперт
Написано статей
116
Добавить комментарий