Патология, сопровождающаяся уменьшением объема органа или дисплазия почки: симптомы и лечение, прогноз выздоровления

Разновидности дисплазии и ее лечение

Полностью вылечить почку, пораженную дисплазией невозможно. В связи с этим врачи подбирают медицинские мероприятия, способные справиться с тяжелыми сопутствующими симптомами. Если во время развития заболевания и пациента имеются сильные болевые ощущения, то рекомендовано употребление болеутоляющих средств.

Существуют 2 основные формы дисплазии:

  1. Алластическую дисплазию характеризуют заметным сокращением размера выделительного органа с одновременным разрастанием огромного количества кист. Если возникает поражение обеих почек дисплазией алластичекого подвида, то пациент вряд ли выживет. Мультикистозная болезнь отличается увеличением размеров обеих почек.
  2. Рудиментарная дисплазия предполагает остановку развития органа на ранних этапах эмбрионального периода. В таком случае, вместо почки у плода будет обнаружена небольшая склеротическая масса. Ее размеры обычно не превышают трех сантиметров. Во время тщательного исследования в ней могут быть обнаружены остатки недоразвитых каналов и клубочков. Карликовая почка не просто меньшего размера, но и имеет ткани с недостаточным количеством клубочков. Число почечных сосудов также сильно уменьшено. Такая форма недуга чаще всего осложнена нефрогенной гипертензией артериального вида. Кроме того мочеточник может быть срощен.

Благодаря современным исследованиям, медики смогли классифицировать дисплазию, выявив несколько ее разновидностей. Наиболее распространенными видами считаются:

  • очаговый;
  • тотальный;
  • поликистозный;
  • сегментарный.

Каждый из них принято подразделять на подвиды. У тотальной разновидности их 4-ре: гипопластический, алластический, мультикистозный и гиперпластический. Первый подвид отличается резким уменьшением объемов почки. Теряется ее вес и габариты.

Кистозное образование зачастую возникает в мозговой структуре почки либо в ее корковой зоне. Случается, что данная патология сопровождается почечной недостаточностью парного органа либо пиелонефритом.

Любой сопутствующий инфекционный процесс следует устранять с помощью антибактериальной терапии, которая направлена на устранение очагов воспаления. Киста обширных габаритов, оказывающая негативное воздействие на близлежащие системы органов подлежит резекции. Докторам в такой ситуации необходимо провести хирургическую операцию.

При отяжеленном запущенном течении, когда выделительный орган сохранить не получится, врачами проводится нефроэктомия пораженной почки.

Заместительная терапия необходима при развитии хронического течения почечной недостаточности. Если же у пациента любой возрастной группы произошло поражение пары органов, то спасти его можно только с помощью донорской трансплантации.

Урологи при такой патологии рекомендуют соответствующую диету, которая поможет почкам правильно функционировать. Среди физических упражнений, не стоит заниматься конным спортом, прыгать на батуте, через планку и с шестом. Обо всех ограничениях должен подробно рассказать лечащий врач

Он же отмечает важность профилактических мер. При беременности женщина должна полностью отказаться от табакокурения, употребления спиртного, медикаментозных средств, которые могут спровоцировать нарушение эмбрионального развития

Все пациенты с дисплазией должны быть под постоянным контролем у врача. Регулярные профилактические осмотры помогут своевременно выявить новые изменения в анатомической структуре органа.

Как развивается мультикистозная дисплазия

Объяснения патологии, к сожалению, до сих пор не найдены. Основной причиной мультикистозной дисплазии становятся генетические аномалии, происходящие во время развития плода в утробе. Во время формирования мочевыделительной системы ребенка в результате сбоя не происходит должного соединения секреторных тканей.

Мультикистоз почки начинает развивается у плода ещё в утробе

Недоразвитые почечные трубочки, предназначенные для вывода урины, наполняются мочой. Вследствие чего канальца растягиваются и образуются кисты. Почка с такой патологией увеличена в размерах из-за выступающих на поверхности новообразований.

Симптомы мультикистоза

У многих пациентов с таким заболеванием на протяжении всей жизни не возникает никаких осложнений. А некоторые узнают о нем случайно, придя на УЗИ совсем по другому поводу. Почка с кистами усыхает и уменьшается в размерах, а здоровая увеличивается вдвое, обслуживая весь организм.

Усыхание почки при мультикистозе

Если здоровая почка плохо справляется с удвоенной работой, то организм начинает подавать сигналы тревоги:

  • Моча содержит прожилки крови.
  • Частое ощущение сильной усталости.
  • Появляются схваткообразные боли в области поясницы.
  • При увеличении почка давит на позвоночник, возникает боль в спине.
  • Если кистозный орган из-за больших размеров давит на кишечник, появляются частые запоры.
  • Артериальное давление часто повышается и не снижается при помощи специальных средств.

Если не контролировать состояние пациента, мультикистозная дисплазия почки может вызвать осложнения. Случаются воспаления мочевыводящих путей или лоханки, так называемая лейкоцитурия. Кроме того, в моче повышается содержание белков, наблюдается протеинурия.

Диагностирование заболевания

У плода мультикистоз почек выявляется на УЗИ. У новорожденного ребёнка или взрослого человека можно диагностировать дисплазию при помощи урографии или ангиографии. В протоколе обследования указывается наличие в тканях паренхимы анэхогенных образований округлой формы с жидкостным содержанием.

Мультикистоз и поликистоз почки на снимке

Чтобы не спутать диагноз с поликистозом почки, необходимо проверить на наличие новообразований печень и поджелудочную железу. Поликистоз обычно поражает эти органы вместе с почками.

Лечение мультикистоза

Многие хирурги считают, что орган с множественными кистами лучше всего удалить. Но ситуация зависит от общей клинической картины. После необходимых исследований в случае необходимости назначается хирургическое лечение.

Основные виды вмешательств:

  • Нефрэктомия — удаление почки полностью либо ее части путем хирургической операции. Происходит чаще открытым, полостным способом.
  • Лапароскопия – хирургическое вмешательство при помощи эндоскопа и манипуляторов через небольшие проколы в брюшной стенке пациента. Такой метод позволяет организму быстрее восстановиться после операции и избежать серьезных осложнений по сравнению с полостной операцией.

Хирургическую процедуру по удалению желательно проводить пациенту старше одного года. Но некоторые специалисты придерживаются мнения, что необходимо подождать до пятилетнего возраста. Вероятно, в надежде на положительные изменения, после которых удаление уже не понадобится.

Чтобы не возникло воспалительных процессов с последующим осложнением заболевания, необходимо проводить фитотерапию лекарственными препаратами. Используются средства на растительной основе: канефрон, листья брусники, толокнянка. Натуральные экстракты способствую выведению патогенной микрофлоры. В результате не происходит застоев жидкости в тканях.

Пациент с мультикистозной дисплазией почки должен регулярно наблюдаться у нефролога, уролога и терапевта. Необходимо ежеквартально сдавать общий анализ мочи, проводить раз в полгода УЗИ, а также 1–2 раза в год проходить общий анализ крови. Врач отслеживает динамику изменений и корректирует регулярность обследований в соответствии с данными. При течении болезни без осложнений и при наличии хороших анализов с каждым годом обследования становятся реже.

  • Язва желудка: причины, симптомы и лечение
  • Рак почки: симптомы у мужчин и женщин на разных стадиях
  • Сахарный диабет: понятие, типы, симптомы и лечение

2018, . Все права защищены.

Симптомы

Симптомы будут зависеть от варианта дисплазии. Некоторые из них не нарушают жизнедеятельность организма, а некоторые могут привести к летальному исходу.

При простой очаговой дисплазии состояние ребёнка не страдает. Заболевание может быть обнаружено уже в зрелом возрасте, обычно как случайная находка.

Сегментарная простая дисплазия вследствие неполноценно выполняемой почечной функции приводит к формированию у ребенка стойкой гипертонии. Повышение давления не корректируется никакими лекарственными средствами. Пожалуется ребенок с такой патологией на:

  • постоянную головную боль;
  • аномальную утомляемость;
  • нарушения зрения в виде мелькания мушек;
  • шум в ушах.

При аплазии почки, особенно двусторонней, летальный исход наступает в течение двух дней после рождения. Эта патология требует немедленной пересадки органа.


Постоянная головная боль у ребенка — один из симптомов дисплазии почек

Гипоплазия почек приводит к раннему формированию хронической почечной недостаточности. Дети без пересадки органа также не живут долго.

При кистозной кортикальной дисплазии самочувствие ребенка длительное время может не страдать, но почечная недостаточность постепенно формируется. Такие дети склонны к частым простудным заболеваниям, пиелонефритам и циститам.

  • Мультилокулярная дисплазия приводит к ранней почечной недостаточности, требующей проведения гемодиализа. Ребенок пожалуется на боли в пояснице или животе, тошноту.
  • Мультикистозное поражение у новорожденных, по аналогии с аплазией почки, является несовместимой с жизнью патологией, поскольку функционирующая ткань замещена неактивными кистами.

Дисплазия почек: что это такое, симптомы и лечение

Среди заболеваний имеется множество врожденных патологий и дисплазия почек не является исключением.

Для такого заболевания сложно провести профилактику и диагностировать его.

  • Методы диагностики
  • Терапия
  • Профилактика

Что такое дисплазия почек?

Дисплазия почек – это врожденная патология развития мочеполовой системы. Заключается в уменьшенном размере одной или обеих почек, неправильном строении ткани и неправильном функционировании мочевыделительного аппарата.

Данная патология диагностируется довольно часто у маленьких детей. В зависимости от формы заболевания состояние пациента может усугубляться.

Факторы риска

Данное заболевание является врожденной аномалией. Однако, иногда она может развиваться позже, когда время действия тератогенных факторов увеличивается. До конца причины появления данных отклонений не выяснены.

Однако, есть предположения, что нарушения появляются в результате воздействия внешних факторов на плод, находящийся в утробе матери.

К таким факторам относятся:

  • Вредные привычки, а также алкогольная и наркотическая зависимость в период беременности.
  • Действие ультрафиолетового излучения.
  • Инфекционные заболевания во время вынашивания плода
  • Генетическая предрасположенность.

В некоторых случаях заболевание появляется без каких–либо провоцирующих факторов и причин. Однако в период беременности женщине все же необходимо тщательно следить за своим здоровьем.

Классификация

  • По форме: простая и кистозная.
  • По локализации: кортикальная, медуллярная, кортико – медуллярная.
  • По распространенности: тотальная, очаговая, сегментарная.

Простая форма

Очаговая простая дисплазия протекает без симптомов. В основном ее появление диагностируется на медицинских осмотрах при помощи УЗИ.

Сегментарная дисплазия диагностируется преимущественно у женского пола и проявляет себя стойким повышением давления, судорогами, изменениями на глазном дне. Нередко к данным симптомам присоединяются боль в спине и животе.

Тотальная дисплазия обнаруживается довольно редко и провоцирует развитие хронической почечной недостаточности. Кроме того, выявляется гипотония и снижение иммунитета.

На диагностическом исследовании выявляется уменьшение пораженной почки, а также отсутствие границы между корковым и мозговым веществом.

На гистологическом анализе присутствуют примитивные элементы. Лечение назначается чаще консервативное. При появлении почечной недостаточности может быть назначен гемодиализ или трансплантация донорской почки.

Стоит отметить, что при сегментарной и тотальной форме у новорожденного могут появиться следующие симптомы:

  • Сильная интоксикация организма.
  • Уменьшение массы тела.
  • Изменение пигментации кожи.
  • Отечность лица.

При простой форме у некоторых детей возникает рефлюкс, из–за которого моча забрасывается обратно в мочеточник из мочевого пузыря.

Методы диагностики

Для начала врач визуально осматривает ребенка

Уделяет внимание общему состоянию, массе тела, обезвоживанию и количеству мочеиспусканий у малыша. Если есть подозрения на патологию почек, то для уточнения диагноза назначаются следующие исследования:

  • Общий анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови.
  • УЗИ, МРТ и КТ почек.
  • Сцинтиграфия.

Терапия

Если диагноз поставлен, но протекает без симптомов, то назначения медикаментозного  лечения не требуется. В таком случае достаточно регулярно посещать врача и проходить профилактический осмотр с дополнительными методами исследований. При возникновении пиелонефрита, назначается антибактериальная терапия.

Если диагностирована хроническая почечная недостаточность, то рекомендуется пересадка донорской почки или гемодиализ. В случае пересадки почки, после операции необходимо принимать иммуномодуляторы. Они позволяют почке благополучно прижиться, чтобы иммунная система ее не отторгла, как чужеродный элемент.

Кроме того, почку требуется удалить если она вызывает сильную боль, стойкое повышение артериального давления и серьезные изменения, выявленные на диагностике с помощью МРТ и КТ.

Исходя из того, что это врожденная патология и заболевание диагностируется у детей, то врач может запретить все физические упражнения, которые связаны с прыжками.

Лечение на второй стадии

В том случае, если заболевание находится уже на второй стадии, то лечебная гимнастика будет проводиться с увеличенной осторожностью. Потребуется выполнять меньше повторов, а движения делать еще более плавными

В первые дни занятий их время ни в коем случае не должно превышать 15-20 минут (в зависимости от физической подготовки).

В комплекс упражнений на второй стадии опущения почки входят:

Лежа на спине, согнув ноги и упираясь ступнями в пол, необходимо зажать коленями гимнастический резиновый мяч. Его нужно сжимать при помощи колен в течение 10 секунд, после чего расслабить ноги, а затем повторить упражнение. Всего должно быть около 8-10 подходов.Лежа на боку и полностью вытянув обе ноги, верхнюю ногу следует поднять максимально высоко, задержать в таком положении не более пары секунд и опустить в исходное положение. Повторять необходимо 10 раз, после чего перевернуть на другой бок и выполнить то же самое.Стоя на четвереньках, нужно выгнуть спину вверх, зафиксировать это положение на 2-3 секунды, а затем вернуться в исходную позу. Количество повторений может быть от 7 до 10.

Методы лечения

Ребёнок наблюдается у врачей до 5 лет. Если регресса нет, это возраст проведения плановой нефрэктомии. Когда болезнь ухудшает состояние ребёнка, мешает его нормальному развитию, входит в стадию активности, операцию назначают раньше. Все решения принимаются после исследования стояния правой почки.

  1. Воспаление. Инфекция приводит к образованию нагноений, разрывов и перитонита. Исход – удаление поражённого отдела или органа полностью.
  2. Увеличение размеров почки. Несоответствие норме вызывает сдавливание соседних систем, нарушение их функционирования. Выход – нефрэктомия.
  3. Нефрогенная артериальная гипертензия. Болезнь устраняется методом хирургического удаления почки, пораженной мультикистозными образованиями.

Специалисты помогут скорректировать образ жизни ребёнка и взрослого, чтобы создать защитный барьер развития патологии.

  • правильная система питания;
  • избегать увеличенных нагрузок на организм;
  • устранить возможность получения травм;
  • контроль над артериальным давлением;
  • употребление нужного количества питья.

Достоверные данные о состоянии почек можно получить уже в перинатальном периоде (с 22-й недели беременности). УЗИ не несет риска для развития плода, поэтому не стоит бояться диагностики, а как можно раньше узнать о развитии мультикистоза почки у малыша.

Процедура занимает не более 10 минут. На мониторе можно рассмотреть структуру органа, определить количество кистозных образований, их размер, расположение относительно других органов.

Чтобы проверить выполнение почками своих функций, проводят экскреторную урографию (рентген с контрастом). Для исследования состояния артерий используется артериография (рентген артерий с контрастом).

Дополнительные методы исследования позволяют выявить опухоли, закупорку сосудов.

Тактика лечения будет зависеть от степени поражения тканей почки.

При двухстороннем развитии патологии выживаемость для новорожденного составляет не более 3 дней. Такой диагноз несовместим с жизнью.

Если одна почка частично выполняет свои функции, но при этом развивается почечная недостаточность, единственный выход спасти жизнь — пересадить орган от донора.

Трансплантация органа взрослому человеку возможна как от родственника, так и от умершего человека при условии совпадения группы крови и удовлетворительного состояния донорского материала. Что касается детей, то им можно пересаживать только почку родственника. Ранее операции проводились только детям, рост которых превышал 1 м и вес был более 20 кг. С 2016 г.

Если выявляют односторонний мультикистоз, а парный орган здоров, плод считается жизнеспособным. Такие дети находятся под постоянным наблюдением нефролога, который может фиксировать:

  1. Исчезновение мультикистозной почки. Это наиболее благоприятный исход. Кистозная ткань преобразуется в соединительную, сморщивается и не несет угрозы пациенту. Если у взрослого выявляют отсутствие почки или ее значительное уменьшение ее размеров, значит, велика вероятность, что он родился с мультикистозным органом.
  2. Рост кистозных новообразований. С течением времени количество кист увеличивается; покрывая поверхность почки, они полностью нарушают ее функционирование. До какого размера произойдет увеличение, предугадать невозможно. Порой она выглядит увеличенной на несколько сантиметров, а иногда занимает значительную часть брюшного пространства. Если кисты мешают функционированию соседних органов, несут риск озлокачествления, их необходимо удалять.

Единого мнения по поводу того, стоит ли сразу проводить удаление пораженного органа, нет. На практике операции проводят при развитии воспаления, опасности разрыва кист, сложности дифференциальной диагностики со злокачественными новообразованиями.

Проводить операцию по удалению органа желательно не ранее 1-1,5 лет. Если показания к операции имеются в более раннем возрасте, проводят откачку жидкости из кист под общим наркозом. При дальнейшем прогрессировании болезни не исключена нефрэктомия.

Динамику изменения почек необходимо контролировать методом УЗИ. После окончания грудного вскармливания дети должны постоянно придерживаться бессолевой диеты с ограничением потребления острой пищи, приправ, блюд, приготовленных способом жарки. Людям с мультикистозом почки нельзя забывать о своей особенности, нужно регулярно проходить осмотры, вести здоровый образ жизни и помнить о пищевых ограничениях.

Что такое рахит?

Медицинское определение рахита гласит, что это сбой обмена веществ в организме. Возникает целая цепочка. Организм не получает достаточно витамина Д, который нужен для усваивания кальция, в свою очередь нехватка этого минерала приводит к отсутствию соединения кальция со фтором, который крайне важен для организма ребёнка – деформируются костная система, страдают внутренние органы, не всё в порядке с нервной системой и гормональным фоном.

Нажмите и получите ТАБЛИЦУ питания кормящей мамы. чтобы защитить ребенка от аллергии, коликов и боли в животе.

Рахит – это заболевание детское, точнее – первых двенадцати месяцев жизни малыша. А вот причин может быть предостаточно, не всё сводится к дефициту витамина Д, как вы привыкли считать.

Симптомы мультикистоза

Обычно аномалия развития не сопровождается абсолютно никакими признаками, и если диагноз не был установлен во время беременности, есть большая вероятность что человек никогда и не узнает о своем заболевании. Часто мультикистозная почка – это случайная находка при обследовании с других причин.

В первые годы жизни ребенка, когда орган начинает увеличиваться, возможны такие симптомы:

ноющая, тупая боль в области поясницы или в брюшной полости; иногда боль приобретает приступообразный характер; часто образование можно прощупать через переднюю брюшную стенку (например, при мультикистозной дисплазии правой почки в правой стороне брюшной полости можно пропальпировать большое, бугристое, плотное, иногда болезненное образование); стойкое повышение артериального давления; нарушения стула из-за сдавливания кишечника; синкопальные (обморочные) состояния при сдавливании нижней полой вены.

Нужно ли лечить?

Никакого специфического лечения дисплазии почек не существует. Терапия носит симптоматический характер. В легких ситуациях врач выбирает тактику динамического наблюдения.

Более сложные случаи предполагают следующие методы терапии:

Лечение антибиотиками (если присутствует инфекционное поражение).
Обезболивающие средства назначаются при почечных коликах.
Препараты для снижения давления.
Мочегонные препараты способствуют улучшению диуреза и снижению артериального давления.
Специальная низкоуглеводная диета.

Если сильно нарушены функции органов, то требуется проведение гемодиализа. При тотальном поражении почки, когда орган не выполняет своих функций, патология способствует развитию стойкой гипертонии, то проводят одностороннюю резекцию. Возможно удаление части органа или полностью почки. Обычно операцию проводят в виде лапароскопии.

В случае двусторонней тотальной дисплазии органы не могут нормально функционировать, это оказывает негативное влияние на другие органы и системы. В этой ситуации спасти жизнь пациенту можно только с помощью трансплантации почки.

Классификация

  1. По форме: простая и кистозная.
  2. По локализации: кортикальная, медуллярная, кортико – медуллярная.
  3. По распространенности: тотальная, очаговая, сегментарная.

Простая форма

Очаговая простая дисплазия протекает без симптомов. В основном ее появление диагностируется на медицинских осмотрах при помощи УЗИ.

Сегментарная дисплазия диагностируется преимущественно у женского пола и проявляет себя стойким повышением давления, судорогами, изменениями на глазном дне. Нередко к данным симптомам присоединяются боль в спине и животе.

Тотальная дисплазия обнаруживается довольно редко и провоцирует развитие хронической почечной недостаточности. Кроме того, выявляется гипотония и снижение иммунитета.

На диагностическом исследовании выявляется уменьшение пораженной почки, а также отсутствие границы между корковым и мозговым веществом.

На гистологическом анализе присутствуют примитивные элементы. Лечение назначается чаще консервативное. При появлении почечной недостаточности может быть назначен гемодиализ или трансплантация донорской почки.

Стоит отметить, что при сегментарной и тотальной форме у новорожденного могут появиться следующие симптомы:

  • Сильная интоксикация организма.
  • Уменьшение массы тела.
  • Изменение пигментации кожи.
  • Отечность лица.

При простой форме у некоторых детей возникает рефлюкс, из–за которого моча забрасывается обратно в мочеточник из мочевого пузыря.

Кистозная форма

Медуллярная кистозная дисплазия. Характеризуется поражением мозгового вещества почек. При этом значительно увеличивается суточный диурез и количество мочеиспусканий. Вместе с ними появляется сильная жажда. Как осложнение, в скором времени возникает пиелонефрит.

При апластической кистозной дисплазии размеры пораженной почки довольно малы. В основном на ней располагается большое число кист, а коркового слоя нет вообще.

Чашечно – лоханочная система имеет неправильное строение. Если такая дисплазия наблюдается сразу на двух почках, то без пересадки почки ребенок в скором времени умрет. Если поражена одна почка, то в будущем характерно развитие пиелонефрита.

Гипопластическая кистозная форма характеризуется очень маленьким размером пораженной почки, но при этом есть четкая граница между корковым и мозговым слоем.

Мультикистозная дисплазия характеризуется гипертензией и развитием ХПН. В дальнейшем возможно появление пиелонефрита. Данная форма опасна тем, что со временем может произойти переход в раковую опухоль.

При простой кистозной форме, кисты образуются в мозговом или корковом веществе почки. Иногда образование достигает больших размеров. Как правило, внутри него геморрагическое или серозное содержимое.

Лоханочная и окололоханочная кистозная дисплазия имеют множество новообразований около ворот почек. При лоханочной форме кисты растягиваются уриной, что провоцирует сильный болевой синдром, так как сообщающиеся ходы в этом месте довольно узкие.

Профилактические рекомендации

Профилактика заболевание осуществляется беременной женщиной, пока малыш развивается внутриутробно. Мама должна отказаться от алкогольных напитков, не курить, меньше употреблять медикаментов. Это основные факторы, негативно влияющие на будущего ребенка. Мама и ребенок с дисплазионными проявлениями на регулярной основе должны обращаться к урологам и проходить обследование.

Очаги дисплазии выявляются микроскопически, чаще в одной почке, обычно локализуются в коре и юкстамедуллярной зоне, крайне редко в мозговом слое. В коре очаги представляют собой скопления примитивных канальцев, клубочков, единичных канальцевых и клубочковых кист, концентрически окруженных соединительной тканью с примесью гладкомышечных клеток. В мозговом слое могут быть очажки примитивных мезонефрогенных протоков, также концентрически окруженных соединительной тканью. В корковом слое субкапсулярно, по ходу борозд, а также вблизи лоханки иногда встречаются очаги персистирующей метанефрогенной бластемы, так называемый нефробластематоз (см. ниже), который можно рассматривать как тканевую ДП.

При простой тотальной (диффузной) дисплазии почки у новорожденных и грудных детей макроскопически обычной формы, с гладкой поверхностью, на которой иногда обнаруживаются маленькие кисты с прозрачным содержимым. В зависимости от массы бывает два варианта — апластический и гипопластический. При апластическом варианте масса почки редко превышает 2 г, структура ее полностью нарушена. Чашечки и лоханка не выявляются. Мочеточник отсутствует, атрезирован или расширен, вплоть до мегалоуретера. При двустороннем процессе или отсутствует мочевой пузырь, или он гипоплазирован. Почечные артерии резко гипоплазированы.

Апластическая простая ДП сочетается с ВПР половых органов, конечностей, пищеварительной, сердечно-сосудистой, центральной нервной систем, лица, может быть компонентом генных и хромосомных синдромов. При ней всегда имеется маловодие и аномалад Поттер.

Дети с двусторонней апластической простой ДП рождаются мертвыми или умирают сразу после рождения. Однако мы наблюдали 6-месячного мальчика, который умер от ХПН. Односторонний процесс при ДП клинически протекает так же, как и односторонняя арения (см. выше).

Апластическая простая, апластическая кистозная ДП и арения близки генетически. Наличие спектра таких пороков в семье носит название наследственной почечной дисплазии, которая наследуется ауто-сомно-доминантно или аутосомно-рецессивно. Изолированная апластическая ДП — чаще порок спорадический.

При гипопластическом варианте простой дисплазии макроскопически почка не отличается от простой гипоплазии. Микроскопически отмечается диспластичное строение паренхимы, степень которого прямо пропорциональна массе почки и не зависит от возраста больного. Клинические проявления обусловлены распространенностью процесса, наличием ВПР других органов, присоединением заболеваний, таких как пиелонефрит, калькулез, гидронефроз.

Клинические проявления очень ранние — 3-6 месяцев, хотя чаще заболевание начинается после 6 лет. У новорожденных в гипоплазированном сегменте выявляются только признаки дисплазии, у детей старшего возраста присоединяются процессы склероза и гиалиноза клубочков, щитовидноподобные изменения канальцев, гиперплазия внутрипочечных артерий со стенозирующим эндартериитом, что является следствием гипертензии и пиелонефрита, часто осложняющих этот порок.

Оцените статью
Рейтинг автора
5
Материал подготовил
Андрей Измаилов
Наш эксперт
Написано статей
116
Добавить комментарий