Дефицит фактора xi

Диагностика

Диагноз ставится на основании жалоб больного и совокупности клинических симптомов. Также используются лабораторные методы диагностики.

Медицинские услуги для определения диагноза Приобретенный дефицит фактора свертывания

Медицинская услуга Средняя цена по стране
Еще услуги

Назначение диетической терапии при оказании паллиативной помощи

Нет данных

Назначение лекарственных препаратов при заболевании, вызываемом вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекции)

Нет данных

Назначение лекарственных препаратов при онкологическом заболевании у взрослых

Нет данных

Назначение лекарственных препаратов при специфических заболеваниях водолазов

Нет данных

Назначение лечебно-оздоровительного режима при профессиональных заболеваниях

Нет данных

Назначение диетической терапии при профессиональных заболеваниях

Нет данных

Назначение лекарственных препаратов при профессиональных заболеваниях

Нет данных

Назначение лечебно-оздоровительного режима при туберкулезе

Нет данных

Назначение диетической терапии при туберкулезе

Нет данных

Назначение лекарственных препаратов при туберкулезе

Нет данных
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Еще услуги

Анализ мочи общий

Нет данных

Анализ крови биохимический общетерапевтический

Нет данных

Общий (клинический) анализ крови развернутый

Нет данных

Общий (клинический) анализ крови

Нет данных

Комплекс клинико-психологических исследований для определения характера нарушения высших психических функций, эмоций, личности

Нет данных

Комплекс клинико-психологических исследований для оценки факторов риска, и адаптивных ресурсов психики больного

Нет данных

Психологическое (психотерапевтическое) консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний повторное

Нет данных

Психологическое (психотерапевтическое) консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний первичное

Нет данных

Комплекс исследований для оценки возможностей прижизненного родственного донорства гемопоэтических стволовых клеток

Нет данных

Комплекс исследований для диагностики нарушений функции надпочечников

Нет данных

Что такое Дефицит фактора VII —

Заболевание впервые описали в 1951 г. Alexander и соавторы.

Это единственный геморрагический диатез с изолированным удлинением протромбинового времени (снижение протромбинового индекса) при абсолютно нормальных показателях всех остальных коагуляционных тестов (время свертывания крови, активированное парциальное тромбопластиновое время, аутокоагуляционный тест, тромбиновое время).

Фактор VII принадлежит к синтезируемым в гепатоцитах К-витаминозависимым факторам. Его функция состоит в том, что при взаимодействии с тканевым тромбопластином он образует быстродействующий «внешний» активатор фактора X.

В клинических сводках, учитывающих наиболее выраженные формы гипопроконвертинемии, на долю дефицита фактора VII приходится от 0,2 до 1% всех наследственных коагулопатий. В большинстве случаев дефицит фактора VII наследуется аутосомно по неполному рецессивному типу.

Клинически выраженная форма заболевания с уровнем фактора VII в плазме ниже 5% наблюдается у всех гомозигот, у них преобладает тяжелая форма с уровнем фактора VII ниже 1-2%. У гетерозигот проявления этой патологии варьируют от латентных форм до форм со среднетяжелым или легким геморрагическим синдромом (уровень фактора VII в плазме — 3–15%).

Online-консультации врачей

Консультация семейного доктора
Консультация эндоскописта
Консультация инфекциониста
Консультация гастроэнтеролога
Консультация детского психолога
Консультация общих вопросов
Консультация уролога
Консультация нейрохирурга
Консультация пластического хирурга
Консультация офтальмолога (окулиста)
Консультация ортопеда-травматолога
Консультация специалиста по лазерной косметологии
Консультация невролога
Консультация стоматолога
Консультация диетолога-нутрициониста

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Доменная архитектура

Факторы VII , IX и X играют ключевую роль в свертывании крови, а также имеют общую архитектуру домена. Белок фактора IX состоит из четырех белковых доменов : домена Gla , двух тандемных копий домена EGF и C-концевого трипсиноподобного домена пептидазы, который осуществляет каталитическое расщепление.


Архитектура белкового домена человеческого фактора IX, где каждый белковый домен представлен цветной рамкой

Было показано, что N-концевой домен EGF по крайней мере частично отвечает за связывание тканевого фактора . Wilkinson et al . пришли к выводу, что остатки от 88 до 109 второго домена EGF опосредуют связывание с тромбоцитами и сборку комплекса, активирующего фактор X.

Решены структуры всех четырех областей. Для белка свиньи была определена структура двух доменов EGF и трипсиноподобного домена. Структура домена Gla, который отвечает за Са (II) -зависимое связывание фосфолипидов, также была определена с помощью ЯМР .

Было решено несколько структур «сверхактивных» мутантов, которые раскрывают природу активации фактора IX другими белками в каскаде свертывания.

Медицинские статьи

Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на…

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя…

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать…

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами – мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Дефицит фактора V:

Гематолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Дефецита фактора V, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Симптомы Дефицита фактора XI:

Различают скрытую, малую и выраженную формы болезни. При первой (более 50% всех больных) кровотечения изредка возникают лишь при больших травмах и операциях. У больных легкой формой болезни спонтанная кровоточивость минимальная или отсутствует, но закономерно возникают кровотечения при травмах и хирургических вмешательствах. Небольшие хирургические вмешательства, удаление зубов лишь изредка сопровождаются кровотечениями.

Для выраженной формы болезни характерны как умеренная спонтанная кровоточивость (носовые кровотечения, легкое появление синяков), так и длительные и обильные кровотечения при хирургических вмешательствах. Изредка наблюдаются подкожные и межмышечные гематомы и острые кровоизлияния в суставы, в связи с чем заболевание приобретает некоторое сходство с наиболее легкими разновидностями гемофилии А или В.

У женщин обильные менструальные кровотечения отмечаются далеко не всегда и преимущественно лишь в пубертатном периоде. Исключительно редко, буквально в единичных случаях, регистрируются послеродовые кровотечения. Для большинства женщин, в том числе и с очень низким уровнем фактора XI в плазме, в родах не требуются переливания кровезаменителей.

В отличие от этого травмы и хирургические вмешательства при РТА-недостаточности могут осложняться тяжелыми и опасными для жизни кровотечениями. Часто такие кровотечения становятся полной неожиданностью для лечащих врачей, поскольку ни расспрос больных, ни предоперационная коагулограмма не позволяют заподозрить неполадки в системе гемостаза. Необычность ситуации усугубляется тем, что даже при выраженной РТА-недостаточности далеко не все операции и травмы сопровождаются кровотечениями. Между тем «бескровные» предыдущие вмешательства не должны притуплять бдительности хирургов, поскольку при РТА-недостаточности любая операция потенциально опасна.

Что делать, если РФ повышен?

Для выяснения истинной причины повышения ревматоидного фактора нужны дополнительные исследования.

Для подтверждения или исключения ревматоидного артрита надо сдать кровь на:
— Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой

— ААТ – антифилаггриновые антитела
— АКА — антикератиновые антитела
— Антиперинуклеарный фактор

— АЦЦП — антитела к циклическому цитруллиновому пептиду (более точный чем РФ маркер ревматоидного артрита)

— А-МЦВ — антитела к модифицированному цитруллинированному виментину

Для оценки остроты воспалительного процесса при (РФ+) надо сдать кровь на маркеры воспаления:
— СОЭ
— СРБ

Читать подробнее:
СОЭ – норма в крови у женщин, причины повышения
С-реактивный белок повышен – причины, норма

Другие ревматологические пробы:
— АСЛ-О (антистрептолизин-О)
— АНФ (антинуклеарный фактор)
— Белок (протеинограма)
— ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы)

Напомним, что РФ повышается при целом ряде неревматических заболеваний. Наиболее частые из них: аутоиммунный тиреоидит (воспаление щитовидной железы), хронический гепатит.
Поэтому пациентам с РФ+ в сомнительных случаях надо провести:
— УЗИ щитовидной железы,
— УЗИ печени;
— анализ крови на гормоны щитовидной железы;
— анализ крови на АЛТ и АСТ, ГГТП, ЩФ
— анализ крови на маркеры вирусных гепатитов В и С

https://youtube.com/watch?v=Sg3MqLOX1yc

Повышен РФ в крови у женщин

У женщин ревматические болезни встречаются в 3 раза чаще, чем у мужчин. Поэтому им в первую очередь надо исключить аутоиммунную патологию и обследоваться у ревматолога и эндокринолога.

Частой причиной незначительного или умеренного, менее 50МЕ/мл повышение РФ у женщин могут быть хронические воспалительные гинекологические заболевания: эндометриоз, аднексит.

Повышен РФ в крови у мужчин

При умеренном повышении ревмофактора у мужчины важно исключить заболевания печени (сдать кровь на печёночные пробы), хронические урогенитальные инфекции, болезни лёгких, онкологию (в частности макроглобулинемию Вальденстрема, рак толстой кишки)

Повышен РФ в крови у ребёнка

К сожалению дети тоже страдают ревматическими заболеваниями. Однако ювенильный (детский) ревматоидный артрит (ЮРА) в подавляющем большинстве случаев протекает без увеличения ревмофактора (РФ+ выявляется менее чем у 15-20% детей с ЮРА).

Наиболее частые причины повышения ревматоидного фактора у ребёнка

— гельминтозы (глистные инвазии),
— вирусно-бактериальные инфекции,
— декомпенсированный хронический тонзиллит
— краснуха (возбудитель: Rubella virus)
— инфекционный мононуклеоз (возбудитель: вирус Эпштейна-Барр, ВЭБ)
— цитомегалия новорожденных (возбудитель: цитомегаловирус, ЦМВ — вирус герпеса 5 типа)
— временное состояние после вакцинации (прививки)

Для предупреждения развития у ребёнка ревматических заболеваний соединительной ткани на фоне паразитарных болезней или воспаления небных миндалин полезно получить консультацию и лечение у врача-паразитолога, детского гастроэнтеролога и ЛОР-врача.

Читать подробнее:
Хронический тонзиллит – симптомы, причины, лечение, профилактика

Как понизить содержание РФ в крови?
Нужно ли это делать?

Очевидно, что для снижения концентрации ревматоидного фактора надо лечить основное заболевание (хроническую инфекцию, воспалительный, аутоиммунный процесс, др.) Эффективное лечение приводит к нормализации РФ.

Относительно безопасные медикаментозные средства снижения РФ – это НПВС (нестероидные противовоспалительные средства, требуется консультация врача).

Тяжёлые формы РА, других аутоиммунных заболеваний лечат гормонами-кортикостероидами и противоопухолевыми препаратами (метотрексат, др.) Эти средства подавляют иммунитет и быстро снижают уровень РФ. Но их приём связан с очень серьёзными, опасными для здоровья побочными эффектами. Поэтому проводится строго по назначению и под контролем лечащего врача.

Снизить небольшое повышение РФ помогут обычные принципы здоровой жизни:

  • Рациональное питание, отказ от жареной и копчёной пищи, резкое ограничение поваренной соли
  • Нормализация массы тела
  • Отказ от курения
  • Отказ от алкоголя
  • Регулярная физическая активность, умеренные спортивные тренировки, ЛФК
  • Закаливание
  • Управление стрессом, позитивный взгляд на жизнь

Медицинские новости

Специалисты заявляют о нестабильной эпидемиологической ситуации по заболеваемости коклюшем в различных регионах РФ – в том числе, и в Санкт-Петербурге. По данным Федеральной службы по надзору…

Мигрень широко распространена во всем мире, изучена лучше других типов головной боли и является второй ведущей причиной потерянных лет жизни . На сегодняшний день в России от этого заболевания страдают  более 20 миллионов человек. При этом большинство из них не знают о своем диагнозе…

Фотовыставка «Видеть главное», посвященная пациентам с псориазом, открылась на портале МБОО «Кожные и аллергические болезни» в виртуальном формате. «Видеть главное» — это 12 портретов, выполненных в технике стерео-варио, которая позволяет увидеть фото со следами псориаза и без них в зависимости от того, под каким углом смотрит посетитель.

Статистика показывает, что ишемическая болезнь сердца и инсульт уносят больше всего человеческих жизней во всем мире. Коронавирус COVID-19 — серьезное явление, но про здоровье других органов в тоже время забывать не стоит. На здоровье сердца влияет не так много факторов…

Александровскую больницу закрыли на карантин по постановлению главного санитарного врача Санкт-Петербурга. Это связано с тем, что в этой больнице умер 55-летний пациент с подтвержденным коронавирусом Covid-2019

Симптомы Наследственного дефицита фактора X:

Возможны как очень тяжелые формы (у гомозигот), так и легкие и латентные разновидности (у гетерозигот). При очень тяжелых формах концентрация фактора X в плазме не достигает 1%, при тяжелых находится в пределах 1-2%, среднетяжелых — от 2 до 5%, при легких — от 5 до 10%, при латентных — 10% и выше. Концентрацию фактора X, равную 10%, считают минимально достаточной для полноценного гемостаза.

В случаях когда количество фактора X невозможно определить, ориентировочное суждение о его дефиците можно составить по удлинению протромбинового времени: при уровне фактора X менее 1% этот показатель превышает 90 с, при уровне от 1 до 2% составляет 70–90 с, от 2 до 5% — 40-70 с, от 5 до 10% — 15-40 с (норма — 12-14 с).

При очень тяжелой форме болезни кровотечения возникают в раннем детском возрасте, часто уже при рождении или в первые месяцы жизни, зачастую являясь причиной летальных исходов. Непосредственной причиной смерти служат повторяющиеся кровоизлияния в мозг и обильные желудочно-кишечные кровотечения.

При тяжелых формах болезни кровотечения возникают несколько позже и не становятся катастрофой. Достаточно частыми являются мелкие кровоизлияния в кожу, подкожные кровоизлияния, обильные и длительные носовые и десневые кровотечения и особенно изнуряющие больных маточные кровотечения.

Хирургические вмешательства, роды и аборты сопровождаются обильными, угрожающими жизни больных кровотечениями. Внутримышечные кровоизлияния и кровоизлияния в суставы крайне редки. При среднетяжелой форме болезни наиболее выражены маточные, носовые и десневые кровотечения, кровоизлияния в кожу, кровотечения при травмах и операциях. Легкая форма не дает столь выраженной симптоматики, но все же довольно выражены менструальные кровотечения, кровотечения во время родов и при хирургических вмешательствах. Периодически возникают и «беспричинные» носовые кровотечения. Легкая болезнь имеет длительные светлые промежутки без каких-либо кровотечений.

Медицинские новости

Специалисты заявляют о нестабильной эпидемиологической ситуации по заболеваемости коклюшем в различных регионах РФ – в том числе, и в Санкт-Петербурге. По данным Федеральной службы по надзору…

Мигрень широко распространена во всем мире, изучена лучше других типов головной боли и является второй ведущей причиной потерянных лет жизни . На сегодняшний день в России от этого заболевания страдают  более 20 миллионов человек. При этом большинство из них не знают о своем диагнозе…

Фотовыставка «Видеть главное», посвященная пациентам с псориазом, открылась на портале МБОО «Кожные и аллергические болезни» в виртуальном формате. «Видеть главное» — это 12 портретов, выполненных в технике стерео-варио, которая позволяет увидеть фото со следами псориаза и без них в зависимости от того, под каким углом смотрит посетитель.

Статистика показывает, что ишемическая болезнь сердца и инсульт уносят больше всего человеческих жизней во всем мире. Коронавирус COVID-19 — серьезное явление, но про здоровье других органов в тоже время забывать не стоит. На здоровье сердца влияет не так много факторов…

Александровскую больницу закрыли на карантин по постановлению главного санитарного врача Санкт-Петербурга. Это связано с тем, что в этой больнице умер 55-летний пациент с подтвержденным коронавирусом Covid-2019

Высокий уровень ревматоидного фактора в крови

Если в крови человека повышен уровень ревматоидного фактора, это может указывать на наличие некоторых заболеваний.

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит – это системное заболевание соединительной ткани, при котором чаще всего происходит поражение мелких суставов. В результате этого они становятся малоподвижными и деформируются.

При ревматоидном артрите суставы становятся малоподвижными и деформируются

Со временем происходит поражение внутренних органов (легких, почек, сосудов, сердца). Также при ревматоидном артрите возможно появление плотных подкожных узелков. Чаще всего анализ назначают для диагностики именно этой болезни.

Выделяют два вида ревматоидного артрита:

  • серопозитивный, при котором в крови пациента обнаруживается РФ;
  • серонегативный, РФ в крови не определяется.

Системная красная волчанка

Это аутоиммунное заболевание, поражающее соединительную ткань и внутренние органы. Чаще его диагностируют у женщин от 20 до 40 лет. Для болезни характерно наличие сыпи на лице, боли в суставах и поражение сосудов.

Системная красная волчанка проявляется множеством симптомов, включая характерную сыпь на лице в виде бабочки и поражение суставов

Для достижения ремиссии при системной красной волчанке требуется длительное и серьезное лечение. При отсутствии адекватной терапии прогноз неблагоприятен.

Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)

Болезнь Бехтерева – это системное заболевание, при котором поражаются суставы и позвоночник. Чаще всего болезни подвержены мужчины от 15 до 30 лет.

Результатом болезни Бехтерева является изменение позвоночника

Для анкилозирующего спондилоартрита характерны болевые ощущения в области поясницы, пик которых приходится на предутренние часы. Результатом являются необратимые изменения в области позвоночника (а именно, поясничного и грудного отдела), а конечности при ходьбе остаются постоянно согнутыми.

Склеродермия

Склеродермия – это достаточно редкое заболевание, которое проявляется в виде уплотнения кожи и соединительной ткани. Причиной этого является избыточное накопление коллагена. Чаще всего болезнь поражает женщин.

При склеродермии происходит поражение сосудов, что может привести к некрозу тканей, рубцевание легочной ткани и нарушение пищеварительной системы.

Саркоидоз

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, поражающее разные органы и системы, для которого характерно наличие гранулем. У мужчин болезнь диагностируется чаще, чем у женщин.

Один из симптомов саркоидоза легких – кашель

В первую очередь, патология затрагивает легкие, вызывая кашель и одышку. Также саркоидоз может поражать кожные покровы, глаза, сердце, костный мозг и пищеварительную систему.

Другие заболевания

Также ревматоидный фактор может быть признаком таких заболеваний, как:

  • болезнь Вагнера (поражения кожи, мышечной ткани и сосудов);
  • септический эндокардит (поражение сердца, которое приводит к развитию пороков);
  • туберкулез;
  • инфекционный мононуклеоз;
  • лепра;
  • вирусный гепатит;
  • лейшманиоз;
  • малярия;
  • онкологические заболевания.

Ревматоидный фактор может быть признаком туберкулеза

У детей, которые длительное время болеют ревматоидным артритом, анализ может быть положительным даже в том случае, если нет видимых признаков заболевания в момент, когда проводится исследование. Причиной этого может быть стимуляция иммунитета, которую проводят, если ребенок часто болеет простудными заболеваниями или гельминтозом.

Советы астролога

Online-консультации врачей

Консультация психолога
Консультация детского невролога
Консультация нефролога
Консультация анестезиолога
Консультация дерматолога
Консультация радиолога (диагностика МРТ, КТ)
Консультация пластического хирурга
Консультация хирурга
Консультация эндоскописта
Консультация сосудистого хирурга
Консультация психиатра
Консультация гинеколога
Консультация педиатра
Консультация ортопеда-травматолога
Консультация косметолога

Новости медицины

Digital Pharma Day. Будьте во главе digital-трансформации фармацевтической индустрии,
09.10.2020

В сети EpiLaser самые низкие цены на ЭЛОС эпиляцию в Киеве,
14.09.2020

Щедрость продлевает жизнь,
07.09.2020

Универсальной диеты не существует, — ученые,
19.06.2020

Новости здравоохранения

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Ученые выяснили, за какое время солнце убивает COVID-19,
28.05.2020

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Инструкция по применению

Фармакологическое действие

Фактор свертывания крови IX оказывает гемостатическое действие; повышает концентрацию фактора IX в плазме, восстанавливает гемостаз у пациентов с его дефицитом. Активная форма фактора IX – фактор IXa – в комбинации с фактором VIII активирует фактор Х, который способствует переходу протромбина в тромбин и образованию фибринового сгустка.

Увеличивает концентрацию в плазме витамин K-зависимых факторов коагуляции (II, VII, IX и X). При уменьшении плазменного фактора IX ниже 5% от нормы резко возрастает риск спонтанных геморрагий, а содержание выше 20% от нормы обеспечивает удовлетворительный гемостаз.

Показания

Кровотечения, вызванные дефицитом фактора IX (лечение, профилактика); гемофилия; кровотечения, вызванные кумариновыми антикоагулянтами (перед экстренным хирургическим вмешательством, при травме).

Противопоказания

Гиперчувствительность, ДВС-синдром, острый тромбоз, острый инфаркт миокарда, дефицит фактора VII, острая печеночная недостаточность, беременность, период лактации.

Побочные действия

Жар, озноб, головная боль, тошнота, тахикардия, ощущение покалывания в теле, боль в спине, послеоперационный тромбоз, аллергические реакции (крапивница, анафилактическая реакция), снижение резистентности к инфекционным заболеваниям.

Применение и дозировка

В/в (струйно или капельно), не более 2 мл/мин. Режим дозирования устанавливается индивидуально при контроле фактора IX в крови. В экстренных случаях следует учитывать, что первая доза – 1 МЕ/кг повышает фактор IX на 0.5-1%, а последующие введения той же дозы – на 1-1.5%. При удалении зубов и малых операциях концентрация фактора IX должна не быть ниже 30% нормы, при желудочно-кишечных кровотечениях – ниже 30-50%, а при внутричерепных кровоизлияниях или обширных операциях – ниже 60%. Если пациент подвергается хирургическому вмешательству или получает травму, требуется дополнительное количество фактора IX, поддерживающая доза – 10-20 МЕ/кг/сут.

Для длительной профилактики кровотечений (тяжелая гемофилия B) – 18-30 МЕ/кг 1 раз в неделю или по 9-15 МЕ/кг 2 раза в неделю. Для лечения кровотечений у больных гемофилией А – 75 МЕ/кг; при необходимости вторая доза вводится через 12 ч. Скорость в/в вливания – 100 МЕ/мин.

Для расчета количества единиц активности фактора IX, которое следует ввести больному для достижения требуемой концентрации фактора IX в кровеносном русле, может быть рекомендована следующая формула: требуемая доза = Ф (%) х масса тела (кг) х 0.8, где Ф (%) – необходимое увеличение активности.

Особые указания

Разведенный препарат необходимо использовать не позднее 1 ч после приготовления и не добавлять в др. переливаемые жидкости (плазма, растворы).

Следует иметь в виду, что образующиеся к фактору IX антитела могут частично или полностью инактивировать препарат. В этом случае рекомендуется увеличение дозы и применение активированных факторов протромбинового комплекса и/или иммунодепрессоров.

При значительном учащении пульса введение замедляют или прекращают.

Взаимодействие

Несовместим с др. гемостатическими ЛС вследствие возможной контактной активации или инактивации.

Аминокапроновая кислота увеличивает риск тромбоза.

Оцените статью
Рейтинг автора
5
Материал подготовил
Андрей Измаилов
Наш эксперт
Написано статей
116
Добавить комментарий