ВАЖНО ЗНАТЬ! Эффективное средство для нормализации работы сердца и очистки сосудов существует! Читать далее...

Синдром Гудпасчера - малораспространенное системное заболевание, характеризующееся вовлечением в патологический процесс почек и легких. Мужчины болеют в 8 раз чаще, чем женщины. Поражение почек характеризуется появлением в моче белковых молекул и эритроцитов с последующим развертыванием клиники гломерулонефрита, интоксикацией и анемией. Вовлечение дыхательной системы проявляется кровохарканьем и симптомами дыхательной недостаточности. Развитие почечной недостаточности приводит к смерти в течение года. Своевременная диагностика значительно повышает шансы пациента на выздоровление.

Синдром Гудпасчера

Данная патология возникает вследствие повреждения легочных и почечных структур аутоантителами и проявляется в форме быстропрогрессирующего гломерулонефрита и легочных кровотечений. Взаимодействие гудпасчеровского антигена с антителами к нему сопровождается активацией комплемента, нарушением целостности стенок сосудов, отложением фибрина и развитием некротического повреждения тканей. Предрасполагают к возникновению патологии дефицит регуляторных клеток системы иммунитета и наличие сопутствующих патологий дыхательной системы и почек.

Иллюстрация 1

Заболеваемость составляет от 0,5 до 1% на 1 млн человек в год.

Причины

Достоверной информации о возможных причинах возникновения нарушений в иммунитете, приводящих к выработке аутоантител при синдроме Гудпасчера, нет. Вероятность появления заболевания повышают:

  • вдыхание сигаретного дыма, металлической пыли, кокаина, углекислого газа и паров растворителей;
  • вирусная инфекция;
  • иммуносупрессивная терапия;
  • ударно-волновая дистанционная литотрипсия;
  • наличие генетической предрасположенности.

Пики заболеваемости приходятся на 30 и на 60 лет.

Патология чаще встречается у представителей европеоидной расы.

Симптомы

Признаки развития синдрома Гудпасчера могут оставаться минимальными в течение длительного времени, но чаще развертывание симптоматики ограничивается днями или часами.

К неспецифическим проявлениям заболевания относятся слабость, потеря аппетита, астения.

Поражение легких может предшествовать повреждению почек либо сопровождать его. Легочные симптомы представлены:

  • одышкой;
  • сухим кашлем;
  • легочным кровотечением или кровохарканьем;
  • выявлением при аускультации влажных и рассеянных сухих хрипов.

При медленном прогрессировании болезни развивается гемосидероз или фиброз легких. При вовлечении сосудов плевры - геморрагический плеврит.

Иллюстрация 2

Поражение почек проявляется:

  • наличием крови в моче;
  • появлением пенистой мочи;
  • снижением количества урины;
  • отеками;
  • повышением артериального давления;
  • болями в поясничной области;
  • признаками развития анемии (утомляемость, тахикардия, бледность кожи);
  • тошнотой и рвотой.
  • ВАЖНО ЗНАТЬ!Сосуды в голове могут "ЛОПНУТЬ" или стукнуть инфаркт! Не сбивайте давление, а лечитесь натуральным ...
    Читать далее >>

Диагностика

Начинается с изучения анамнеза болезни, симптомов, физикального осмотра и результатов исследований.

Клинический анализ мочи выявляет изменения, характерные для острого гломерулонефрита:

  • олигурия;
  • протеинурия (обнаружение в моче белка);
  • цилиндрурия (гиалиновые и зернистые цилиндры);
  • микро- и макрогематурия;
  • эпителиальные клетки.

В общем анализе крови выявляется лейкоцитоз. Признаки гипохромной, микроцитарной и железодефицитной анемии обнаруживаются у пациентов с кровохарканьем и кровотечениями.

Биохимическое исследование крови характеризуется повышенным уровнем креатинина и мочевины, свидетельствующих о нарушении почечной функции. Отмечается снижение скорости клубочковой фильтрации.

Иммунологический анализ позволяет обнаружить антитела к базальной мембране капилляров клубочков и нормальный уровень комплемента.

Рентгенография грудной клетки

Определяются симметричные инфильтративные, сливные либо очаговые затенения в нижних и средних отделах легких (при кровотечениях ). Верхушки, корни и плевра в процесс не вовлекаются.

  • Дворниченко: "Утром из Вас выйдет ком глистов и паразитов, если перед сном выпить обычную..."
    Читать интервью с главным паразитологом РФ >>

Иллюстрация 3

В период между кровотечениями происходит рассасывание очагов. На рентгенограммах выявляется деформация легочного рисунка с его резким усилением.

У 18% больных изменения на снимках могут отсутствовать.

Биопсия

Биопсия вещества почек проводится в случаях, когда имеющихся данных недостаточно для постановки диагноза. Наличие очагов некроза и"полулуний" (скопление моноцитов, эпителия и волокон коллагена) в преобладающем количестве почечных клубочков, гирлянды иммуноглобулинов G вдоль капиллярных мембран и С3-белок комплемента свидетельствуют в пользу синдрома Гудпасчера.

Если бронхолегочные кровотечения не сопровождаются симптомами вовлечения в патологический процесс почек, может понадобиться проведение бронхоскопии с последующей биопсией. Выявляются участки кровоизлияний, фиброза и массу макрофагов, насыщенных гемосидерином.

Лечение

В связи с недоброкачественностью течения заболевания терапия может быть начата до получения положительных результатов биопсии и теста на антитела.

Проводится в соответствии со следующими принципами:

  • устранение циркулирующих антител путем проведения плазмафереза;
  • подавление продукции новых антител с помощью кортикостероидов и цитостатиков;
  • удаление веществ, способствующих выработке антител.

Плазмаферез позволяет отфильтровать плазму пациента от циркулирующих антител, повреждающих органные структуры. В среднем происходит фильтрация около 4 л плазмы ежедневно. Курс плазмафереза продолжается около 2-3 недель.

Одновременно проводится медикаментозное лечение с целью угнетения производства новых антител, гиперпродукция которых может быть вызвана предшествующей фильтрацией плазмы.

Для подавления аутоагрессии применяются кортикостероиды (преднизон, метилпреднизолон) и цитотоксические препараты (циклофосфамид, азатиоприн, мофетила микофенолат). При развитии угрожающего жизни пациента легочного кровотечения показана пульс-терапия сочетанием 1 г метилпреднизолона и 600-800 мг циклофосфамида. Повторное введение цитостатика определяется состоянием костного мозга и возможно не ранее, чем через 3-4 недели. Длительность лечения зависит от активности клинических и серологических проявлений заболевания.

Экспериментальные методы представлены иммуномодуляцией и применением моноклональных антител (ритуксимаб).

Употребление препаратов, подавляющих иммунитет, может осложниться развитием ряда инфекций, для предотвращения которых назначаются антибактериальные препараты.

Прогноз

Определяется своевременностью начатого лечения. Проведение терапии до появления признаков дыхательной и почечной недостаточности может привести к полному восстановлению функции поврежденных органов, в противном случае продолжительность жизни пациентов не превышает одного года.

И немного о секретах...

Вы когда-нибудь мучались от БОЛЕЙ В СЕРДЦЕ? Судя по тому, что вы читаете эту статью - победа была не на вашей стороне. И конечно вы все еще ищете хороший способ, чтобы привести работу сердца в норму.

Тогда читайте, что по этому поводу говорит кардиолог с огромным стажем Толбузина Е.В. в своем интервью о натуральных способах лечения сердца и очистки сосудов.

Читать интервью с кардиологом >>