Актуальных данных по распространенности расслоения аорты (РА) мало. Согласно некоторым источникам заболеваемость оценивается в 6 случаев на 100 тыс. человек в год. Выше среди мужчин и увеличивается с возрастом. Хотя прогноз хуже у женщин в результате атипичных проявлений и поздней диагностики. Средний возраст пациентов составляет 63 года. Чаще РА возникает в грудном отделе аорты. Данное состояние может быть острым, подострым и хроническим. Клинические проявления будут различными в зависимости от продолжительности заболевания.

  • КардиологЛео Бокерия: "Чтобы не "лопнул сосуд в голове", на ночь выпивайте 15 капель обычного..."
    Читать далее ►

1
Определение патологии и факторы риска

Расслоение аорты - это жизнеугрожающее состояние. Данная патология определяется как разрушение среднего слоя стенки аорты, которое спровоцировано внутристеночным попаданием крови в результате разделения слоев стенки сосуда и последующим формированием истинного или ложного просвета, с наличием или без сообщения между ними.

В большинстве случаев пусковым фактором является разрыв интимы (внутренней оболочки), в результате чего кровь попадает в плоскость расслоения — в среднюю оболочку аорты. Затем возможен или разрыв аорты (при разрушении внешней оболочки), или повторное попадание крови через второе повреждение внутренней оболочки. РА может быть антеградным или ретроградным.

  • Гипертония? Не пейте таблетки от давления!Личный совет каждому гипертонику! Добавьте 5-6 капель утром в чай простого...
    Читать далее >>

Расслоение аорты

Распространение поражения также способно повлиять на боковые ветви аорты. Другие осложнения включают тампонаду, недостаточность аортального клапана и проксимальный или дистальный синдромы мальперфузии (недостаточного кровоснабжения). Воспалительная реакция на процессы тромбоза в медии (средней оболочки) способны инициировать дальнейший некроз и апоптоз ГМК и дегенерацию эластической ткани. Если пациент выживает, эти изменения приводят к формированию расслаивающей аневризмы аорты.

Факторами риска развития РА являются:

  • артериальная гипертензия, в основном плохо контролируемая (наиболее распространенный фактор);
  • ранее существующие болезни аорты или аортального клапана;
  • семейный анамнез болезней аорты;
  • перенесенные операции на сердце;
  • курение;
  • тупые травмы грудной клетки;
  • использование наркотических препаратов (амфетамина и кокаина).

2
Классификация

Течение патологии может быть острым (меньше 14 дней), подострым (15-90 дней) и хроническим (более 90 дней). Но есть и другие классификации (клинические). Диагностическая и лечебная тактика врача зависит от типа расслоения.

Классификация РА по ее распространению. Примечание: схемы классического РА, в котором выделяют типы I, II, и III по De Bakey (ДеБейки). Также изображены классы по Stanford A и В (тип А возникает в восходящей, а тип В в нисходящей части аорты).

Летальность у больных с острым РА типа A в 2 раза больше, чем у лиц с РА типа B.

3
Клиника и диагностика острого РА

Клинически острое РА проявляется следующими симптомами:

СимптомХарактеристика
БольЧастый симптом острого РА. На начальной стадии резко развивается сильная боль в спине. По характеру может быть острой, разрывающей, похожей на удар ножом. Наиболее частой локализацией болевых ощущений является грудная клетка (80%), в то время как в спине (40%) или в животе (25%) встречаются несколько реже. Боль в передней части грудной клетки чаще ассоциируется с РА типа А, а у пациентов с расслоением типа B обычно боль локализуется в спине или животе. Часто симптомы 2-х типов РА могут пересекаться. Болевые ощущения способны мигрировать из точки возникновения в иные области, следуя за распространением зоны расслоения по ходу аорты
Аортальная регургитация

При РА возникает при:

  • расширении корня аорты и кольца аортального клапана;
  • разрыве кольца или клапанных створок;
  • смещении одной из створок ниже линии закрытия клапана;
  • потери области фиксации створок и физическом воздействии отслоенной интимы на закрытие аортального клапана
Ишемия и инфаркт миокардаМогут присутствовать у 10-15% больных с РА и явится следствием расширения ложного просвета аорты с последующим сдавлением или закрытием устьев или распространения процесса расслоения на коронарные артерии. При полной обструкции коронаров при ЭКГ могут выявляться признаки инфаркта миокарда с подъемом сегмента ST. Также ишемия способна усугубиться острой аортальной недостаточностью, гипертензией или гипотонией, шоком у пациентов с/без ранее имевшей место ишемической болезни сердца
Хроническая сердечная недостаточностьВ условиях РА обычно связана с аортальной недостаточностью. Чаще выявляемая при РА типа А. Сердечная недостаточность еще может встречаться у пациентов с РА типа B с предположительным наличием дополнительного причинного фактора этого симптома, такие, как ишемия миокарда, ранее существовавшая диастолическая дисфункция или неконтролируемая гипертензия. Это осложнение наблюдается в менее чем в 10% случаев РА
Обширные плевральные выпотыВследствие кровотечения из аорты в плевральную полость и средостение обширные плевральные выпоты редки, потому что такие больные обычно не доживают до прибытия в больницу. Могут обнаруживаться небольшие плевральные выпоты у каждого пятого пациента с РА и считается, что они являются преимущественно следствием воспалительного процесса
Легочные осложненияПри остром РА редки. Включают в себя сдавление легочной артерии и формирование аорто-пульмонального свища, что приводит к одностороннему отеку легких или одышке и острому прорыву аорты в легкое, которое проявляется массивным кровохарканьем
ОбморокВажный начальный симптом РА. Он ассоциируется с повышенным риском смертности внутри больницы, поэтому часто связан с опасными для жизни осложнениями (расслоением ветвей дуги аорты или тампонадой сердца)
Неврологическая симптоматикаЧасто может быть драматичной и доминировать в клинической картине, маскируя основную болезнь
Ишемия кишечника и других органов-мишенейПрилежащие органы и структуры могут не получать кислород и питательные вещества по причине сдавления ветвей аорты или могут подвергаться механическому сдавлению из-за РА либо аортального кровотечения, что приводит к неврологическим, сердечным, легочным, органным и периферическим артериальным осложнениям. Состояние проявляется болевым синдромом, гибелью органа вследствие недостаточности кровоснабжения и кровотечению (желудочно-кишечные)
Почечная недостаточностьВстречается либо в начале заболевания, либо проявляется во время лечения в больнице. Она может быть следствием почечной гипоперфузии или инфаркта почки, вторичной по отношению к вовлечению почечных артерий в РА или развиваться из-за длительной гипотонии

Для диагностики, кроме лабораторных методов исследования (общий анализ крови и мочи, биохимический анализ сыворотки крови, коагулограмма, исследования газового состава крови), ключевое значение имеют методики визуализации РА. К ним относятся:

  • УЗИ сердца;
  • КТ;
  • МРТ;
  • аортография.

Наряду с этим используют и другие методы исследования, предоставляющие возможность выявить осложнения РА - ЭКГ, УЗИ брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки и пр.

4
Лечение

Лечение будет различным в зависимости от вида РА. Методом выбора при патологии типа А является оперативное вмешательство. Летальность без операции составляет 50% в течение первых 48 часов.

Естественное течение РА типа В часто неосложненное, поэтому в отсутствие мальперфузии или ранних признаков прогрессии заболевания пациента можно смело стабилизировать путем только медикаментозной терапии. Обязательно следует контролировать болевой синдром и артериальное давление. При РА лечение начинается с внутривенного введения бета-блокаторов для того, чтобы снизить частоту сердечных сокращений и систолическое АД до 100-120 мм рт.ст., но необходимо исключить случаи аортальной регургитации. Для достижения цели врачом могут быть назначены и другие препараты.

Эндоваскулярное лечение грудной аорты (TEVAR) направлено на стабилизацию РА и предотвращение развития поздних осложнений путем инициации процесса ремоделирования аорты. Облитерация области проксимальной фенестрации интимы путем имплантации покрытого стент-графта перенаправляет поток крови в истинный просвет аорты, тем самым улучшая дистальную перфузию. В ложном просвете происходит тромбоз, что приводит к его уменьшению. Это предотвращает дегенерацию образовавшейся аневризмы и, в конечном счете, ее разрыв с течением времени.

При осложненном течении РА типа В единственным эффективным методом лечения является TEVAR. Если установка стент-графа невозможна, прибегают к открытому хирургическому вмешательству.

5
Хроническое расслоение

Выжившие при остром РА в конечном счете переходят в состояние хронического течения этого недуга.

Данная форма болезни может быть как неосложненной (со стабильным течением заболевания), так и осложнившейся прогрессирующим разрушением аневризмы, хронической висцеральной или периферической мальперфузией. В группу пациентов с хроническим РА также входят ранее оперированные больные с РА типа А и сохраняющимся расслоением нисходящей аорты.

5.1
Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина этой формы может различаться: у пациентов с исходно острым РА, перешедших в хроническую фазу заболевания, и тех, у кого диагноз был впервые установлен в хронической фазе.

У пациентов с недавно диагностированным хроническим РА часто не проявляется никаких симптомов. Поражение выявляется случайно в виде расширения тени средостения или выдающейся большой кривизны аорты при рентгенографии грудной клетки. У этих больных точные сроки расслоения часто трудно оценить. Для выявления предшествующего болевого синдрома необходимо выяснить, как протекало заболевание у пациента. Нечасто у больных наблюдаются симптомы, связанные с расширением РА (охриплость голоса, вновь возникшая боль в груди), хронической мальперфузией (боли в животе, хромота, нарушение функции почек) или проявляется острая боль в груди, указывающая на разрыв.

Диагноз должен быть подтвержден при визуализации с оценкой поперечных сечений, такой как контрастное КТ, ЧП-ЭхоКГ или МРТ. Хроническое РА отличается следующими характеристиками изображений:

  • утолщенная, неподвижная интима;
  • наличием тромба в ложном просвете;
  • обнаружение аневризмов грудного отдела аорты, вторичными по отношению к хроническому РА, преимущественно формирующихся в дистальных отделах дуги аорты.

У пациентов могут присутствовать признаки отграниченного разрыва, такие как гематома средостения или выпот в плевральную полость.

5.2
Лечение

У пациентов с хроническим неосложненным РА типа B в качестве основного лечения рекомендуется применение лекарственных средств и повторяющееся клиническое и визуализирующее обследование.

Спортивные соревнования и изометрические упражнения, связанные с подъемом тяжестей, должны быть исключены для уменьшения напряжения сдвига стенки аорты из-за внезапных скачков АД. Артериальное давление должно быть снижено до уровня <130/80 мм рт.ст.

Пациенты с хроническим РА типа В, осложненным прогрессивным расширением грудной аорты (>10 мм/год), ложным просветом аневризмы (с общим диаметром аорты >60 мм), синдромом мальперфузии или повторяющимися болями, требуют проведения TEVAR или открытого хирургического лечения.

6
Ятрогенное РА

Ятрогенное РА (ЯРА) способно сформироваться в следующих условиях:

  • эндоваскулярные вмешательства на коронарных артериях;
  • операции на сердце;
  • как осложнение:
    • эндоваскулярного лечения коарктации аорты;
    • эндопротезирования аорты;
    • проведения периферических вмешательств;
    • внутриаортальной баллонной контрпульсации.
  • при транскатетерной имплантации аортального клапана.

Под термином "ятрогения" понимают ухудшение состояния пациента, не намеренно вызванное медицинским работником.

Отдавая должное эндоваскулярным вмешательствам на коронарных артериях, ЯРА является редким осложнением, которое встречается менее чем в 4 случаях на 10000 коронарных ангиографий и менее чем в 2 на 1000 чрескожных коронарных вмешательств.