Важно знать! Эффективное средство для нормализации работы сердца и очистки сосудов существует! Читать далее...

Аномалия Эбштейна считается жизненно опасным сердечным пороком, вызывающим трагические осложнения уже в младенческом возрасте. Очень малая часть больных с таким диагнозом доживает до 30-40 лет. Только радикальные методы лечения способны дать ребенку шанс на продление жизни.

Сущность патологии

Аномалия Эбштейна представляет собой достаточно редкий (не более 1% от всех пороков сердца) тип сердечного порока врожденного характера - недостаточность трехстворчатого клапана. Суть аномалии Эбштейна заключается в дефектности клапанной системы, а именно - в неправильном креплении створок правого клапана и недостаточном их смыкании. В норме створки должны исходить из предсердно-желудочкового кольца, а в аномалии они базируются на стенке правого желудочка. В результате анатомического дефекта объем полости правого желудочка уменьшается, а его законная часть переходит в правое предсердие. Одновременно формируется сопровождающее нарушение - незаращение овального окна между предсердиями.

Картинка 1

В анатомии дефекта можно выделить следующие аномалии, характеризующие патологию:

  • более низкое крепление одной или двух створок (всегда смещается задняя створка, а часто еще и перегородочная створка);
  • на своем месте оказывается только передняя створка клапана;
  • расширение фиброзного кольца;
  • разделение полости правого желудочка с образованием атриализованной (надклапанной) зоны;
  • растяжение краев овального отверстия.

Аномалия Эбштейна, как правило, выявляется сразу после рождения ребенка в форме сердечной аритмии и недостаточности, снижения кислородного содержания в крови и соответствующей гипоксии органов. Иногда данной патологии сопутствуют и другие врожденные аномалии: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии и митрального клапана, атрезия аорты. У взрослых людей аномалия Эбштейна обнаруживается редко, так как прогноз выживания детей с этим пороком крайне негативный.

Зарождение и развитие болезни

Причины формирования рассматриваемого сердечного порока до настоящего времени точно не установлены. За основу развития аномалии Эбштейна берется главенствующая роль генетической предрасположенности, а также внешнего влияния в период внутриутробного развития. Замечено влияние приема препаратов на основе лития в период вынашивания плода и инфекционных болезней в этот период.

Иллюстрация 2

Нарушения гемодинамических параметров развиваются в следующем направлении. Вследствие анатомических изменений возникают проблемы с направлением кровяного потока из правого предсердия в правый желудочек, а из-за неплотного смыкания клапанных створок часть крови возвращается обратно в правое предсердие. Это ведет к существенному снижению кровяного поступления в малый круг кровообращения.

В правом предсердии прогрессирует увеличение кровяного давления, а при достижении определенной величины его происходит выброс крови из правого в левое предсердие через незакрытое окно - формируется так называемый венозно-артериальный шунт. Постепенно возникает блокирование кровяного потока из полых вен в полость правого предсердия. В результате происходит появление венозного застоя в большом круге кровообращения.

Тяжесть патологии обуславливается величиной смещения створок и наличием сопровождающих изменений.

При незначительном смещении створки и отсутствии дефектов перегородки последствия аномалии Эбштейна не очень заметны, и человек может прожить всю жизнь, лишь иногда сталкиваясь с небольшим дискомфортом.

Симптоматические проявления

Симптомы аномалии Эбштейна зависят от тяжести порока, гемодинамических нарушений, появления венозно-артериального шунта. Небольшие изменения развиваются бессимптомно и, как правило, выявляются случайно при проведении ЭКГ или рентгенографии грудной клетки. Развитие ребенка в этом случае соответствует норме. Возможны небольшие проявления в виде одышки при физической нагрузке, небольшой сердечной аритмии.

Картинка 3

Более значительные размеры порока приводят к появлению таких симптомов, как цианоз кожных покровов, расширение вен на шее, систолическая пульсация, деформация пальцев на конечностях в форме "барабанные пальцы", деформация ногтей. При одновременном развитии стеноза легочной артерии кислородное голодание заставляет больного человека периодически опускаться на корточки. На груди обнаруживается "сердечный горб" - выпуклость, обусловленная увеличением размера предсердия. Характерные звуки отмечаются при аускультации.

Состояние при данной патологии можно охарактеризовать как развитие сердечной недостаточности с застойными процессами в большом круге обращения. Для аномалии Эбштейна характерны следующие проявления: одышка в состоянии покоя, тахикардия, увеличение печени, заметная пульсация вен на шее.

Как лечить заболевание?

Пациентам с подозрением на аномалию Эбштейна необходима консультация кардиолога и кардиохирурга, ЭКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКГ, фонокардиография. Лечение патологии проводится с учетом тяжести порока. При умеренном размере порока применяется консервативная терапия по стабилизации сердечных сокращений, снижению сердечной недостаточности. Базовая терапия осуществляется антиаритмическими средствами (бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, гликозиды) и препаратами, способными уменьшить сердечную недостаточность - диуретики, гликозиды, ингибиторы АПФ.

Мучают сердечные боли?

"Как просто очистить сосуды и избавиться от болей в груди. Проверенный способ - записывайте рецепт...!" Читать далее >>

Консервативное лечение проводится с целью поддержания нормальной сердечной деятельности, но оно не способно устранить порок. Единственным реальным способом борьбы с аномалией Эбштейна является оперативное лечение. Среди современных технологий хирургического воздействия выделяются 2 направления: пластическое восстановление клапанной системы и протезирование клапана. Операции проводятся на открытом сердце при обеспечении искусственного кровообращения.

Аномалия Эбштейна является очень тяжелым врожденным пороком сердца. При значительном развитии дефекта только радикальное хирургическое вмешательство способно спасти жизнь человека.

И немного о секретах...

Вы когда-нибудь мучались от БОЛЕЙ В СЕРДЦЕ? Судя по тому, что вы читаете эту статью - победа была не на вашей стороне. И конечно вы все еще ищете хороший способ, чтобы привести работу сердца в норму.

Тогда читайте, что по этому поводу говорит Елена МАЛЫШЕВА в своем интервью о натуральных способах лечения сердца и очистки сосудов.

Читать интервью  >>